铁粒幼细胞贫血的原因

1贫血的症状都有什么

　　一、软弱无力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。

　　二、皮肤、粘膜苍白：皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。

　　三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。

　　四、呼吸系统：气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

　　五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。

　　六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。

　　七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。

　　八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。

2铁粒幼细胞贫血的原因

　　一:铁粒幼细胞贫血的发病原因是血红素合成障碍，主要是有关酶的缺乏。有核红细胞膜结合的铁，被输送到细胞浆及线粒体内。在线粒体中经—系列酶的作用，铁与原卟琳以自合成血红素。在血红素合成过程中任何 个步骤发生障碍时，铁不能与原叶附整合而聚积在线粒体内。由于线粒体在幼红细胞内围绕核排列，故形成环形铁粒幼细胞。充满了铁的线粒体最后破裂。

　　二:性联遗传的遗传性铁粒幼细胞贫血血红素合成障碍缺陷有数种。最常见的一种是氨基果糠酸(ALA)合成酶活性缺乏，使用磷酸吡哆醛或吡哆醇治疗后，此酶的活性显著增加。吡哆醇(维生素B6)在体内转化为有生物活性的磷酸吡哆醛，后者是ALA形成中的一种辅酶。相反的一种是ALA合成酶活性增高。还有的服病例缺陷在粪吟晰氧化酶系统，使红细胞内游离粪、淋显著增多，而原咐减少。由于粪叶啪氧化酶的作用不需磷酸哆醛为辅因子，故此型病例用维生素B6治疗无效;此型常有肠道钦吸收过多，可导致血色病。

　　三:获得性铁粒幼细胞贫血与遗传性铁粒幼细胞贫血的发病机制互有异同。原发性铁粒幼细胞贫血的血红素合成异常曾报道有，红细胞内原卟啉增多;ALA合成酶缺乏;血红素合成酶(铁整合酶)缺乏;红细胞内粪卟啉和ALA增多;尿卟啉脱羧酶缺乏等。有人认为遗传性铁粒幼细胞贫血和原发性铁粒幼细胞贫血具有线粒体内原发性铁代谢异常，在血红素充分合成以前蓄积的铁使线粒体内原发性铁代谢异常，在血红素充分合成以前蓄积的铁使线粒体内的酶活性抑制。

3产后贫血的危害是什么

　　不利哺乳

　　新妈妈产后发生贫血时，自身的营养得不到补充，身体虚弱的时候，也会引起乳汁分泌不足，同时乳汁的含铁量减少，影响宝宝对营养成分的吸收。一般贫血严重的新妈妈，进行母乳喂养常使宝宝营养不良，抵抗力下降，进而引发宝宝腹泻及感染性疾病，影响宝宝体格及智力发育，对身体健康尤为不利。

　　不利恢复

　　分娩消耗了新妈妈很多能量，造成产后身体虚弱，这种情况下，如果新妈妈又出现贫血的话，必定会导致产褥期延长，身体恢复减慢，甚至还会使新妈妈抵抗力下降，发生产褥期感染、发热等疾病。新妈妈在产后发生贫血会导致乏力、低热、身体虚弱、头晕、指甲、嘴唇及眼皮苍白、烦躁或忧郁、昏昏欲睡等症状，贫血严重的新妈妈还可能发生子宫脱垂、产后内分泌紊乱、经期延长等疾病。

4贫血的诊断方法是什么

　　一、诊断检查：

　　(1)发病年龄：

　　发病年龄可提供诊断线索。出生后就有严重贫血者，首先要考虑是否由于分娩过程中失血所致。生后48小时出现贫血、黄疽者，新生儿溶血症的可能性大，以ABO或Rh血型不合为常见，遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺陷症在新生儿期起病者较少见。除早产儿或双胎儿外，营养性贫血少见于6个月尤其是3个月以前。溶血性贫血多为遗传性红细胞内在缺陷或自身免疫性溶血性贫血。学龄前及学龄儿童应多考虑慢性失血、再生障碍性贫血及其他造血系统或全身性疾病引起的贫血。

　　(2)病程经过和伴随症状：

　　起病急、发展快者提示急性溶血;起病缓慢者提示慢性溶血、营养性贫血、肿瘤引起的贫血等。伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血;伴有骨骼疼痛提示骨髓浸润性改变;伴有神经精神症状，如嗜睡、震颤等提示维生素B12缺乏;肿瘤性疾病，如白血病等引起的贫血呈进行性加重，且多伴有发热，肝脾、淋巴结肿大。

　　(3)喂养史：

　　详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食的质和量对诊断和分析病因有重要意义，如1岁以内单纯母乳喂养，未加辅食者，多为营养性巨幼红细胞贫血;饮食质量差或搭配不合理者可为缺铁性贫血。

　　(4)过去史：

　　询问有无其他系统疾病，如消化系统疾病、慢性肾病等与贫血均有关系。此外，还要询问有无服用对造血系统有不良副作用的药物，如氯霉素和磺胺类等。

　　(5)家庭史：

　　与遗传有关的贫血.如球形细胞增多症、地中海贫血等患儿的家族中常有同样患者。

　　二、鉴别方法：

　　鉴别贫血性质的指标，经常应用的是由红细胞数、红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)三项指标。

　　MCV增大，见于再生障碍性贫血，减少，见于缺铁性贫血。增高，是溶血的指征、降低而伴有小细胞增多症，为缺铁性贫血;降低而伴有大细胞增多症，为再生障碍性贫血。

　　综合MCV、MCH、MCHC三者的变化，可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血(MCV增大，MCHC高于正常值)三种。

5贫血的饮食要点有哪些

　　1、归脾粥：

　　[原料]黄芪、党参、当归、熟地黄各1 5 g，茯苓、远志、酸枣仁、龙眼肉各10 g，粳米100 g，冰糖适量。

　　[制法]各约分别洗净，水煎2次，每次用水600 mL，煎半小时，2次混合，去渣。留汁于沙锅中，再将粳米淘净放入，小火慢熬成粥，下冰糖熬溶。

　　[功效]补益心脾，益气安神。用于心脾两虚型贫血，症见面色苍白，心悸怔忡，夜卧不宁者。

　　[服法]分1～2次乘温空腹服，连服5～7日。

　　2、龙眼大枣粥：

　　[原料]龙眼肉30 g，大枣10枚，粳米100 g，冰糖适量。

　　[制法]梗米淘净，加水1 000 mL，大火烧开后，再将龙眼肉洗净，大枣去核放入，转用小火慢熬成粥，下冰糖熬溶。

　　[功效]补气益血，养心健脾。用于心脾两虚型贫血，症见心悸失眠者。

　　[服法]分1～2次乘温空腹服，连服7日。

　　3、桑椹龙眼粥：

　　[原料]桑椹、龙眼肉各30 g，粳米100 g，冰糖适量。

　　[制法]粳米淘净，加水1 000 mL，大火烧开后，再将桑椹、龙眼肉洗净放入，转用小火慢熬成粥，下冰糖熬溶。

　　[功效]补气血、益心脾。用于心脾两虚型贫血，症见面色无华，唇白手冷。头晕目眩者。

　　[服法]分1～2次乘温空腹服，连服3～5日。

　　4、龙眼花生粥：

　　[原料]龙眼肉30 g，花生仁(连衣)20 g，粳米100 g。冰糖适量。

　　[制法]粳米淘净，加水1 000 mL，大火烧开后，再将龙眼肉、花生仁洗净放入，转用小火慢熬成粥，下冰糖熬溶。

　　[功效]补气益血。用于心脾两虚型贫血，症见心悸、头晕者;血小板减少性紫癜也有效。

　　[服法]分1～2次乘温空腹服，连服3～5日。