患有慢性再生性障碍性贫血的成因是什么？

1不同再生障碍性贫血的鉴别

　　1.后天性再生障碍性贫血

　　FA的血液学表现以及对雄激素治疗有效等均与后天性再生障碍性贫血相似，但FA多伴有多发性先天性畸形，如小头、小眼球、斜视及骨骼畸形等特征，有助于两者的鉴别。

　　2.先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)

　　DBA多在出生时或不久即表现有贫血，以单纯贫血为主，一般不伴有白细胞及血小板减少。骨髓增生活跃，但红系细胞显著减少，其他骨髓细胞均增生良好。仅约1/4患儿有先天性体格发育畸形且较FA轻。而FA多于儿童期发病，表现为全血细胞减少，并伴有明显的多发性先天性畸形。骨髓增生低下、骨髓三系血细胞减少等，可与DBA鉴别。

　　3.Shwachrnan-Diamond综合征(SDS)

　　SDS多在新生儿期即可出现症状，以白细胞减少、胰腺功能不全、干骺端发育障碍为主要表现。中性粒细胞减少是最常见的血液学异常，可有轻度正细胞正色素性贫血，网织红细胞较低，血小板中度或重度减少。但尚伴有胰腺功能不全，骨骼畸形主要表现为干骺端发育障碍、肋骨和(或)胸廓异常等，均与FA不同，可资鉴别。

　　4.骨髓-胰腺综合征(Pearson综合征)

　　本病常在出生不久即出现贫血，表现为严重输血依赖性，伴有不同程度的中性粒细胞细胞减少和血小板减少，还有胰腺外分泌功能不全，骨髓中出现环状铁粒幼细胞增多，可与FA鉴别。

　　5. 血小板减少伴桡骨缺失综合征

　　此病多在婴儿期有严重的无巨核细胞性血小板减少，伴不同程度出血，可为少量出血点至严重出血，甚至发生致死的颅内出血;伴明显的骨骼畸形，主要是桡骨缺失。实验室检查：BPC可在(15～30)×109/L;50%病例WBC可>35X109/L，呈类白血病反应，骨髓检查可见髓系增生，巨核细胞明显减少或缺乏。但FA多于5~10岁发病，出生时少见，表现为多发性先天性畸形、贫血、骨髓脂肪化、智力低下、发育差等，无桡骨缺失。血象提示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、血红蛋白增加、骨髓增生减低等。

2患有慢性再生性障碍性贫血的成因是什么

　　再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

　　再障是因为髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。目前确切原因还不明确，可能与病毒感染、使用某些药物、接触有毒化学物质、接触射线等有关，与遗传的关系不大，类型还是比较多的，需要根据具体的类型以及病情进行治疗，临床上通常用糖皮质激素、促红细胞生成素、雄性激素等，必要时可以作干细胞移植。

　　再生障碍性贫血一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧)，淋巴结肿大，并伴有走路乏力，头晕等症状。建议多吃瘦肉和猪肝，蛋黄，牛奶，鱼虾，贝类，大豆，豆腐，补充铁和蛋白质和多吃蔬菜和水果补充维生素c促进铁的吸收，可以饮用(郑9味雪盈茶)，双重补铁补血，对于面色萎黄或苍白、头晕乏力等贫血症状有较好的改善作用。

3再生障碍性贫血护理常识

　　对症护理

　　1.贫血、出血、感染时按本系统症状护理常规执行，做好成分输血护理，控制出血和感染，但要禁用可能与再障病因有关的药物如某些解热镇痛剂。

　　2.重型再障可给予保护性隔离，加强一级护理，严格执行消毒隔离制度，减少并发症。

　　3.长期应用雄性激素可出现水储留、痤疮、毛发增多，女性患者停经等症状，应用糖皮质激素可出现类库欣综合征症状，应对患者加以观察和做好解释工作，注意防护，尽可能减少各种药物的不良反应。

　　一般护理

　　1.保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。保持患者口腔、皮肤清洁卫生，尽可能减少感染因素。

　　2.急性型再障以休息为主，病情危重时绝对卧床休息，慢性型无严重贫血时可适当活动，但要防止碰、撞、跌跤等。

　　3.给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。

　　4.急性型再障疗效差，患者易产生悲观消极情绪;慢性型再障病程长，患者失去耐心和信心，应做好相应的心理护理。

　　5.准确采集血标本，协助做好骨髓穿刺检查，以了解病情变化。

　　健康指导

　　1.避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质，警惕家用染发剂、杀虫剂毒性对人体的损害，避免应用某些抑制骨髓造血功能的药物如氯霉素、保泰松等。

　　2.对患者加强疾病知识教育，预防感染和出血，坚持治疗，不擅自停药，定期复诊。

　　3.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治愈。

　　再生障碍性贫血是比较麻烦的疾病，治疗过程也是复杂而漫长的，希望在治疗的过程中一定要做好护理工作。

4再障疾病的检查方法

　　1、血象：

　　呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显着减少;

　　2、骨髓象：

　　急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良，如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上;

　　3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描：

　　由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下，甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

　　4、其他检查：

　　造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

5再生障碍性贫血如何对症治疗

　　1、再生障碍性贫血的治疗原则：早期、足疗程(因为治疗多在2～3个月后起效，有的甚至超过半年)、慢减量，此外联合用药如环孢素A(CSA)联合抗胸腺球蛋白(ATG)等也是一个很重要的原则。

　　2、治疗方法：

　　①造血干细胞移植;

　　②联合免疫抑制剂治疗;

　　③促造血治疗，如雄激素、造血生长因子等;

　　④对症支持治疗，如积极控制感染、出血、贫血以及保护脏器功能等。

　　3、治疗的选择：

　　①对于急性/重型再生障碍性贫血来说，主要选择造血干细胞移植或联合免疫抑制剂(CSA+ATG)治疗。具体选择根据患者的年龄，一般20岁以下首先选择造血干细胞移植;20岁～45岁即可考虑造血干细胞移植也可选择联合免疫抑制剂治疗，要根据患者的具体情况;45岁以上的患者首先选择联合免疫抑制剂治疗。

　　②慢性再生障碍性贫血一般用综合性治疗、CSA、雄激素、必要时可给予造血生长因子等。

　　③无论对于慢性或者急性再生障碍性贫血患者而言，对症支持治疗都是必要的。