先天性肥厚性心肌病怎么治疗

1小儿肥厚型心肌病的症状表现有哪些

　　1、儿童肥厚型心肌病多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有肥厚型心肌病患者而首次就诊，临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同，1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重，60%婴儿肥厚型心肌病有左，右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡，1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。

　　2、婴儿常见症状有呼吸困难，心动过速，喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫，心脏扩大，有心脏杂音或心律失常，少数儿童有呼吸加快，乏力，心悸，心绞痛，头晕，晕厥前兆及晕厥，并可于活动后发生猝死，即便无明显症状，也有发生猝死的危险，心力衰竭罕见，体征有脉搏短促，心尖搏动呈抬举样或双重性搏动，第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂，胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。

2先天性肥厚性心肌病怎么治疗

　　一：一般治疗。1、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。

　　2、避免剧烈运动，特别是竞技性运动及情绪紧张。

　　二、药物治疗。1、避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。

　　2、β受体阻滞剂：心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。

　　3、钙离子拮抗剂：异搏定、硫氮卓酮。

　　4、抗心衰治疗(终末期)可用利尿剂及扩血管药。

　　5、抗心律失常：乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。

　　三、室间隔肌切除术。对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。

　　四、经皮腔间隔心肌化学消融术。是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗肥厚性心肌病的一种新方法。

　　五、预防猝死。对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。

　　六、外科治疗。对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状，仍有较大的猝死风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。

3肥厚型心肌病的预防

　　由于病因不明。预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累。激动。突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类。β受体兴奋药如异丙肾上腺素等。以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重。尽量不用。如有二尖瓣关闭不全。应预防发生感染性心内膜炎。

　　病程发展缓慢。预后不定。可以稳定多年不变。但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人。其出现和体力活动有关。与有无症状或有否梗阻有关。心室壁肌厚程度高。有猝死家族史。有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子。猝死的可能机制包括快速室性心律失常。窦房结病变与心传导障碍。心肌缺血。舒张功能障碍。低血压。以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

4肥厚型心肌病的健康饮食

　　1、玉竹羊心汤：鲜玉竹15克、羊心1个、调料适量，将羊心洗净、切片，加水与玉竹同炖至羊心熟后，再配以食盐、味精、葱花、姜末等调味服食。

　　2.生脉粥：取人参5克、参冬10克、五味子10克、粳米50克，白糖适量。将三味药共入砂锅中，加水煎煮10分钟，去渣取汁。粳米淘洗干净与药汁再 共入锅中，用小火煮粥，熟后调入白糖。早、晚温热服用，每日1剂，连服数日。

　　3.灯心竹叶茶：灯心草9克、竹叶6克加水适量煎煮滤汁代茶饮;或沸水沏，代茶饮。1剂/日。

　　4.红玉茶：红参3克，肉桂4.5克，玉竹、山楂各12克，黄精10克，炒枣仁15克，炙甘草6克，共加水浸泡，入沙锅煎煮后倾入饮茶容器中;或将诸 药置饮茶容器中以沸水沏，代茶频饮。

5肥厚型心肌病患者的检查项目有哪些

　　一、超声心动图

　　对HCM诊断有重要意义：1、室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;2、二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;3、心室腔小;4、左室流出道狭窄<2 0cm="" 5="" 6="">30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。

　　二、心电图

　　左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。

　　三、X线检查

　　X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。

　　四、心脏磁共振(MRI)

　　其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。

　　五、心内膜下心肌活检

　　免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺的含量增高，组织学可以见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。