孕妇地中海贫血症的危害是什么

1重度地中海贫血能活多久

　　地中海贫血是一种是一种很严重的遗传性血液疾病，患者的血红蛋白的含量比较少，并不是说补铁就能够解决的问题，地中海贫血的患者轻度的患者是完全没有症状的，如果是重度或者是中度的地中海贫血那么很有可能就需要输血进行治疗，地中海贫血虽然说起来并不一定导致患者死亡，但是也是会影响到患者的生命长度的，地中海贫血能活多久呢?

　　1、重度的地中海贫血的患者在出生之后三到十二个月就会发病，并且伴随着一些并发症，比如肝脾肿大，其中最严重的是心力衰竭，是导致患者死亡的主要原因，一般生命不会长久，最多到五岁。

　　2、中度的地中海贫血的患这通常是在幼儿期发现病情发展，病情介于重度和轻度地中海贫血之间，因此这些患者如果好好的保养，不让自己出现并发症，也是可以生孩子的，所以活到中年是没问题的。

　　3、轻度的地中海贫血一生都不会有症状表现出来，一些患者会出现轻微的脾大。只有在验血的时候才会发现自己是地中海贫血的患者，因此不会影响到寿命，是地中海票选中最幸运的患者。

　　地中海贫血特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性。一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂，常用去铁胺。患者不要担心寿命短，好好治疗和正常人的寿命一样的!

2孕妇地中海贫血症的危害是什么

　　地中海贫血是一种遗传性血液病，一类是由于血红蛋白的α链合成减少所致，称α-地贫，另一类是由于血红蛋白β链合成减少所致，称β-地贫。两类地贫都有重型与轻型之分，对健康有明显影响的主要是重型地贫。重型α-地贫多在胎儿期，刚出生时或生后不久死去，胎儿全身水肿，肚子大，而且胎盘特别大，所以也称“水肿胎儿综合症”。

　　降低地贫发生率的唯一方法只有通过婚检和产检中的地贫筛查，目的是防止重型地贫的出现。婚检可在婚前检出双方有无地贫，尽量避免两个患同样类型的轻型地贫患者结婚，这是防止下一代患重型地贫的最佳办法。若已婚夫妻双方都是轻型地贫，则需通过产检，在怀孕早期(2-4个月)到医院取羊水做产前诊断，结合B超检查，判断胎儿是否正常，以防止重型地贫患儿出生。

　　如果孕妇患有地中海贫血的话，所生的孩子也有可能是轻型地中海贫血。不过轻型地中海贫血平时没有什么异常，对于孩子的成长也不会有很大的影响，一般也不需要治疗，只是会在以后的体检中会发现而已。而如果是重型地中海贫血的话，就要靠输血来治疗了。

3地中海贫血发病是什么症状

　　专家表示，地中海贫是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病，又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

　　地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

　　地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂。

　　即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

　　有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。

　　轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

4地中海贫血检查重要性

　　什么是地中海贫血

　　珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

　　本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。

　　目前医学上还没有方法可以诊治该病，因此重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否造人，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。

　　如何检查地中海贫血

　　检查地中海贫血一般都要结合家族遗传病史，如果家族里没有地中海贫血遗传基因，就不可能患有这种疾病;如果父母都患有地中海贫血，你患这种疾病的几率就高达75%;如果父母一方患有地中海贫血，则得地中海贫血的可能性为50%。因此，凡是家族中有地中海贫血患者的人一定要重点检查。

　　一、β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

　　1、重型

　　外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多》0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

　　2、轻型

　　成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

　　3、中间型

　　外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量为0.40～0.80，HbA2含量正常或增高。

　　二、α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

　　1、静止型

　　红细胞形态正常，出生时脐带血中HbBarts含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

　　2、轻型

　　红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBarts含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

　　3、中间型

　　外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBarts及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代HbBarts，其含量为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

　　4、重型

　　外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBarts或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。

5地中海贫血容易与哪些疾病混淆

　　根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。

　　1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。

　　2.传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。