对于系统性红斑狼疮这几个字,相信有很多人都并不熟悉,因为这是一种侵犯性的结缔组织的自身免疫性疾病,对于人体的危害是非常大的,如果是轻度的话,仅仅是损伤了皮肤,但是如果是重度的话,可能会引起生命的危险,系统性红斑狼疮患者饮食要注意什么?请看下面详细的介绍。
目录 1.系统性红斑狼疮的病因 2.系统性红斑狼疮患者饮食要注意什么 3.系统性红斑狼疮的检查 4.系统性红斑狼疮的症状有哪些 5.系统性红斑狼疮如何预防
1系统性红斑狼疮的病因
病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位,在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。
2系统性红斑狼疮患者饮食要注意什么
红斑狼疮是一种侵犯结缔组织的自身免疫疾病,危害性相当大,小则损伤皮肤,大则危及生命,日常生活中一定要多加注意。“医食同源”古已有之,因而红斑狼疮吃什么好?红斑狼疮不能吃什么便成为时下热门话题之一。
肉类:羊肉、狗肉、鹿肉、马肉、驴肉等性温热,红斑狼疮患者不宜食用;胆固醇高的红斑狼疮患者,应禁食动物内脏、蛋黄、带鱼、猪脑等。海鲜类:鱼虾螃蟹等海鲜类食物,可能引起部分红斑狼疮患者出现过敏反应或引起病情复发,最好避免食用。红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变,消化吸收功能差,而油炸食物燥热不易消化,可加重胃肠负担,导致消化不良,伤脾胃加重病情。
油腻食物脂肪含量高,而红斑狼疮病人血管有病变。红斑狼疮病人多肾脏病变,患者饮食以清淡为宜,不可过咸,如食盐过多,会加重肾脏负担,增加体内水,钠潴留。水果类:有光过敏的红斑狼疮患者禁食无花果;过敏体质患者慎食菠萝、芒果、杨梅;高钾患者应少吃橘子、香蕉等。
3系统性红斑狼疮的检查
1.一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体溶血活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是CTD相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体(包括抗 Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
4系统性红斑狼疮的症状有哪些
1.早期表现 最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
2.系统性表现
(1)发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。
(3)皮肤损害:80%的病例可出现皮肤损害,以皮疹为最常见,亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样,有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等,可为其中之一种或几种同时或先后发生,全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑(图3)。初起为丹毒样或晒斑样,以后逐渐变为暗红色,有时红斑可出现水疱和痂皮,继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。皮疹在光照后加重,可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%~30%的病人对日光过敏,表现为暴晒日光后,皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹,偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损,可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。
(4)血液学:几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变,其中以贫血为最常见,这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血,常伴有脾大,以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低,但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65% 以上。该试验阳性而又无溶血表现者,其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者,其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG,有时也可仅覆以IgG,这种抗体属温性抗体。此外,本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高,且反应程度也较严重,往往对本病可造成不可逆转性病情恶化,甚至造成死亡,临床工作者必须对此高度警惕。另外,形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血,但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现,中性粒细胞和淋巴细胞都减少,后者中的T细胞和B细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良,即使继发严重感染,白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍,系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外,尚有质的异常,表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。
(5)肾脏病变:最为常见。对本病进行常规肾活检显示,几乎都有肾损害,仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时,在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个,提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5,则提示为活动性损害,若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现,开始可有透明管型、细颗粒管型,继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。狼疮肾炎可发展为肾病综合征,出现渐进性水肿,从下肢开始,并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水,血浆总蛋白低于35g/L,白蛋白/球蛋白比例倒置,尿蛋白排出量每天在3g以上,血胆固醇高于 7.8mmol/L,蛋白电泳示α2β球蛋白升高,而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低。狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎,偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎。高血压是狼疮肾炎的特征表现,由各种类型的肾脏病变所引起。一旦出现高血压,则意味着肾脏的病变在恶化,因此,有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。
本病也可发生肾小管损害,中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎,可引起肾小管酸中毒,但通常较轻。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致。肾盂肾炎也是本病常见的并发症,它可加重肾实质的病变,加重病情。肾脏病变最终引起功能不全,是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系统症状:系疾病本身及长期接受激素治疗所致。心脏损害见于2/3以上的病人,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等,其中以心包炎为最常见。慢性心包病变有心包纤维增厚,可无临床症状或症状很轻,仅表现为反复发作性胸痛。少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音。急性心包炎常有心包积液,并可引起心包填塞症状。
2%~8%病人有冠状动脉病变,系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎,长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。
心肌炎较心包炎少见,但也为本病的主要表现,可为全心炎的一部分,并容易波及心脏传导系统。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。心衰时用洋地黄治疗无反应,且容易中毒,应用激素则反应良好。
狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变,以瓣膜反流为主。临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变,或者联合瓣膜病变)。心脏外科对瓣膜病变矫正后,心衰症状可暂时缓解,但数月或数年后心衰症状更加恶化,甚至导致死亡。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因,并权衡手术利弊。
部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤,既可为血管壁内型,也可为血管壁外型。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关,因而本病心肌梗死发病率较高,也是本病的另一死亡原因。
(7)呼吸系统:见于50%~70%的病人,胸膜、肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见,表现为发作性胸痛,持续数小时至数天不等,有时伴有不同程度的胸腔积液,可为单侧也可为双侧,还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变,即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降,肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶,呈一过性肺小片状浸润,常于数天后消失,并具有多部位、游走性复发的特征。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润,通常可累及双下肺野,起病急骤,临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀,此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化,表现为
缓进性呼吸困难,呼吸过速和缺氧,病程长者可引起肺动脉高压。
由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎,故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿,其症状类似肺出血-肾炎综合征。此种病人多在短期内死亡。
(8)消化系统:可发生于半数以上的病例,表现为腹痛,尤以狼疮危象为明显,常误诊为急腹症。可伴有腹水,且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状,多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变,这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常,药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。少数病人可出现腮腺肿大,易误诊为腮腺炎。还可发生舍格伦综合征。
(9)神经系统症状约见于50%以上的病人,常累及中枢神经系统,可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状,但更常见于病程中或晚期,有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。
①癫痫:为常见的中枢神经病变之一,发生率为15%,儿童患者更高。癫痫发作成为SLE最危险的急症之一,其发作绝大多数为大发作,少数可为小发作、精神运动性发作。通常对抗癫痫治疗反应良好,但很难完全控制症状,糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。
②头痛:约占10%,可表现为波动性头痛、周期性偏头痛,多伴有其他全身症状如发热、皮损等,与病情活动有关。
③中枢神经系统血管病变:约见于15%的病人,表现为脑血管病变,其中以偏瘫失语者略多,其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。
④周围神经病变:表现为各种感觉和运动障碍,尤以下肢明显的感觉运动障碍,四肢呈手套、袜套样感觉减退,麻木疼痛,有时为紧束性疼痛或刺痛。少数病例表现为肢体发作性抽搐,伴有轻度感觉障碍。周围神经病变多为一过性,经治疗后,随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎,伴随神经营养不良而发生的变化。
⑤多动症:表现为舞蹈症,可呈全身性或半身性,常为首发症状,可反复发作。
⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎:前者表现为剧烈头痛、呕吐,后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。
⑦精神失常:常见于大多数病例,可以是SLE的首发症状,但多数在病情加剧时才出现。最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现,可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差,常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等。其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期,多伴有脑器质性病变。
(10)五官症状:多表现有眼部症状,以眼底改变为主,其特征为视网膜有白色渗出,出血,水肿,视盘水肿,小动脉变细,边界有清楚的棉花状渗出物,内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎。个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿。
(11)淋巴结:本病常有不同程度的淋巴结肿大,以腋窝处淋巴结肿大为明显,其次为颈部,偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处,后者可引起肺中叶综合征。
(12)狼疮危象:系本病的一种恶化表现。其表现为高热,全身极度衰竭和疲乏,严重头痛和腹痛,常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状,表现为癫痫发作、精神病和昏迷,伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累,肾功衰竭可导致死亡。
5系统性红斑狼疮如何预防
1.人群预防
(1)加强普查与宣传:加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作,建立专科咨询门诊,组织病友会,及时发现病人。
(2)提高医务人员的诊治水平:随着免疫学及其他基础医学的发展,自身免疫性疾病的研究也相应发展,因此加强理论学习,不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平,是早期发现,及时治疗的重要措施。
(3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术:有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显,但无典型的临床表现,因此需要免疫检测技术的协助,其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。
2.个人预防
(1)一级预防:尽量避免诱发机体免疫反应因素,是预防自身免疫性疾病的关键。
①保持乐观的情绪:现代免疫学研究证明,机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节,因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。
②坚持锻炼身体:体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性,减少发病机会,如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。
③劳逸结合:中医历来主张饮食有节,起居有常,不妄作劳是强身健体的主要措施。生活规律,节制饮食,劳逸适度,才能保持精力充沛和体魄健壮,避免外在致病因素的侵袭。
④避免诱发因素:例如当夏季到来时,阳光直射,容易加剧SLE病人的皮肤损害,甚至引起全身病情的波动,曝晒加上劳累常使病情剧烈变化,发生脑、心损害。需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X射线等过多暴露接触,也能引起本病的加剧,不可忽视。
⑤预防感染:预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节,病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。应根治感染病灶,如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。
⑥避免滥用药物:目前医源性疾病日见增多,已引起医学界的广泛重视。由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚,所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内,从而引起免疫病理损害,产生各种自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等,容易诱发SLE。而肼屈嗪类降压药、抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等,这些药物长期使用后,可发生类似SLE的症状,体内可查到自身抗体,但停药后不久,症状可自行消退。
(2)二级预防:
①早期诊断:SLE的早期表现,反复间断发热、关节肿痛、疲乏无力,血清学检查γ球蛋白增高,或检出自身抗体,对这类病人要警惕自身免疫性疾病,需进一步检查。也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物,如转移因子、干扰素等,达到抑制、消除抗原的作用,进行诊断性治疗。
②早期治疗:
(3)三级预防:
①患者应节育,避免妊娠:妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生,也是加重病情的重要因素,而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。
②坚持治疗:特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查,在医生指导下用药。对系统性红斑狼疮的死亡原因如肾功能衰竭、感染、狼疮性脑病、心力衰竭等更应坚持治疗。