β地中海贫血输血怎么做？

1轻度地中海贫血的症状是什么

　　地中海贫血有轻度和重度之分，当然治疗的方法也会有所差别。那什么是轻度地中海贫血呢?很多人都不知道该怎么去判断。那么轻度地中海贫血症状有哪些呢?怎么去治疗呢?

　　地中海贫血是遗传性溶血性疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互中制。以b地中海贫血为常见。临床表现不一，如b地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容。

　　轻度地中海贫血症状?地中海贫血患者有有种族和家族史特征，轻度地中海贫血症状虽不易发现，但患者会表现为鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容。检查时会发现：代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞等。

　　地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状，表现的跟大部分新生儿一样正常，根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长，会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变，还会出现呼吸道感染，在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状，甚至导致溶血危象，有生命危险。

　　重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象，或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的，只是它的症状比中度的更加严重，直至导致死亡，一般都不可能活到成年。

　　轻度地中海贫血症状?在日常生活中如果出现轻度地中海贫血，大家不要过于担心，只要在饮食上面做一些调理对轻度地中海贫血是可以起到控制和治疗作用的。

　　轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

　　1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。 

2重型β型地中海贫血怎么治疗

　　输血

　　1.定期输血：输血前血红素应维持至少在9。5公克以上，输血后血红素最好在12-15公克间，平均三、四周定期输血一次，每次输1unit(单位、袋)或更多单位，应依年龄体重请医生核定，输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。

　　2.输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLPR)比较安全，亦可减少病患输血后之过敏现象。

　　3.病患若有习惯性输血后过敏现象，应请医生开与抗过敏药剂，于输血前服用或备用。

　　排铁

　　1.排铁剂用量：以病患体重计算，平均每天每公斤40-60mg排铁剂。

　　2.注射：每500公丝排铁剂用生理食盐水(0。9%Ncal)5c。c以上溶解注射皮下或500c。c.食盐水/葡萄糖水溶解静脉注射;每天注射10-12小时，而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射，或24小时排铁。

　　3.服用唯他命C可增加排铁效果但须医师指导使用，有心脏衰竭者忌用;饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质。

　　4.注意事项：

　　(1) 每500公丝溶解少于5c。cNcal(0。9%)易造成排铁剂堆积于皮下不散，排铁效果打折扣。

　　(2) 注射时间少于8小时易成排铁剂中毒现象，排铁效果亦差，请审慎处理。

3β地中海贫血输血怎么做

　　β地中海贫血患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6 个月内发病者占50%。发病年龄愈早，病情愈重。需依靠输血维持生命，3～4 周输血1 次，随年龄增长日益明显。

　　伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最后为颅骨，形成特殊面容，头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷，眼距增宽，眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振，生长发育停滞，肝脾日渐肿大，以脾大明显，可达盆腔。患儿常并发支气管炎或肺炎。其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5 岁前死亡。

　　治疗方法一般是输送血液，.输浓缩红细胞1、低量输血：单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡。(2)高量输血：①高量输浓缩红细胞能纠正机体缺氧;纠正患儿生长发育缓慢状态。 要先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/L，然后每隔3～4 周Hb≤80～90g/L 时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb 含量维持在100g/L 以上。

　　看来，输血是治疗β地中海贫血的最适合的方法，其实，若有条件，父母在结婚前就可以上医院检查一下双方是否有β地中海贫血的基因，若有，应当在准备要宝宝之前就及时预防，并且积极查找相关资料，以减少疾病的发生。

4β地中海贫血的诊断方法

　　1.重型：又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。

　　实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

　　2.轻型：患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。

　　实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

　　3.中间型：多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。

　　实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。

　　根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。

5β地中海贫血究竟是怎样的

　　地中海贫血，这种疾病也是有很多的不同的分类的。一般来说，是有β地中海贫血，还有α地中海贫血的疾病的。对于地中海贫血疾病。他的基因方面也是有着很大的联系的。那么，β地中海贫血究竟是怎样的呢?

　　人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。

　　β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：① β41-42(-TCTT )，约占45%;② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%;③β17 ( A → T );约占14%;④TATA盒- 28 ( A →T )，约占9%;⑤ β71-72(+A ), 约占2%;⑥ β26( G → A )，即HbE26，约占2%。

　　重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA 合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的α链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成α链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。

　　轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。

　　在今天的文章中，我们对于地中海贫血疾病中的一种，也就是β地中海贫血做出了详细的介绍。我们可以从文章中看出，这种疾病是和身体里的细胞有联系的。患者朋友们也应该及时前往医院进行治疗或者是对于疾病的复查。