地中海贫血生源地是什么？

1地中海贫血血常规的表现是什么

　　地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

　　1、地中海贫血从血常规检查中是不能看出的。

　　2、本病确诊需要做基因方面的检测，本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。

　　当患上地中海贫血的时候会有以下症状：

　　它的症状包括:皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。地中海贫血有三种类型,不同类型症状表现也不一样,下面是一些这三种类型的相关介绍。

　　一、轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

　　二、中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

　　三、重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

　　地中海贫血一般表现为分为轻度和重度地贫，一般地贫是血红蛋白异常引起的，可以引起贫血，溶血，黄疸等症状，重度地贫一般要输血治疗，轻度地贫仅仅有轻度的贫血，但血常规只能显示贫血，而缺铁性贫血或营养不良性贫血也从血常规上好地贫也不好鉴别。

　　对这个疾病人们都是不想看到它的结果的，其实有时候想想人的生命也是非常短暂的，生命之所以宝贵是因为它有许多价值的，有关于地中海贫血这个疾病，非常的让人很头疼，对于地中海贫血血常规的表现什么这个知识已经告诉人们了，希望可以帮助到一部分的患者们，最后祝愿有这些疾病的患者们可以早日康复。

2地中海贫血生源地是什么

　　地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病，是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

　　地中海贫血的人应该吃什么食物?地中海贫血患者除了在饮食上要多吃鸡肉、牛奶、鸡蛋等营养丰富的食物外，还需多吃一些富含高蛋白的食物。下面跟随小编一起来看下。

　　什么是地中海贫血

　　地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，多表现为慢性进行性溶血性贫血。

　　地中海贫血的预防

　　1、地中海贫血患者应多吃高蛋白食物。因为，光补充铁元素也是不够的，还要使铁被人体充分吸收利用才能起到补血的效果，而高蛋白食物就能够帮助人体对铁的吸收，同时这类食物也是合成血红蛋白必需的物质，这类食物有如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。

　　2、缺乏维生素E，容易使地中海型贫血患者的血球破裂，进而引起溶血。可以充分摄取如绿叶蔬菜、全谷类、红萝卜、蛋类、甘藷、豆类制品、及植物油等，都是防治地中海贫血很好的选择。

　　地中海贫血患者在平时的时候要多吃上述提到的食物之外，还要注意自身平时岁月的变化，平时一定要积极定期的到医院里面去检查，避免出现血液的感染情况。

3什么是地中海贫血

　　珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

　　本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。

　　目前医学上还没有方法可以诊治该病，因此重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否造人，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。

4地中海贫血能不能治愈呢

　　1.一般治疗

　　注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

　　2.输血和去铁治疗，此法在目前仍是重要治疗方法之一。

　　红细胞输注。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150gL;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15mlkg，使血红蛋白含量维持在90～105gL以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

　　3.铁鳌合剂

　　常用去铁胺(deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如SF1000μgL)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mgkg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng日。

　　4.脾切除

　　脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

　　5.造血干细胞移植

　　异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

　　6.基因活化治疗

　　应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

　　提醒：有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

5地中海贫血有哪些并发疾病

　　1.过量铁质积聚：长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。

　　2.输血引起的反应：常见输血时引起的不良反应包括发热、发冷和出红疹等。较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现，但绝不能忽视。

　　3.经输血而传染的疾病：经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病。虽然在输血整个过程中，多重的预防措施已把传染的机会减至极少，偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。至于爱滋病毒的传染，可说是极为罕见。以上三种病毒中，只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。

　　4.脾脏发大：在长期贫血和溶血的刺激下，不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。

　　5.胆石的形成：长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石。患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等的病徵。

　　6.除铁药的副作用：值得一提的，除铁药有时亦会影响视力、听觉和骨骼生长。因此，除铁药物的注射份量应根据铁质积聚的多少而定，切勿擅自把份量增加或减少。