系统性红斑狼疮的病因

1系统性红斑狼疮的病因

　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自身免疫病。患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。男女之比约1：9.该病在我国的患病率为40-70/10万。

　　【病因】

　　本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

　　1.遗传因素

　　已经证明，同卵双生者同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者为6%.本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。

　　2.环境因素

　　紫外线、某些药品医`学教育网搜集整理及食物(如苜蓿类、鱼油)等均可能诱导本病的发生。

　　3.感染因素

　　人类免疫缺陷病毒(HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。

　　4.性激素

　　已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。

2系统性红斑狼疮的早期症状

　　相信大家一提到系统性红斑狼疮都会纷纷的摇头表示这类疾病非常的棘手，因为在早期的时候，系统性红斑狼疮的表现非常的轻微，不容易被患者发现，因此才会错过治疗的时间。专家表现，及早发现及早治疗才是系统性红斑狼疮治愈的关键，虽然初期的症状很轻微但也不是无迹可寻的，下面为大家介绍一下系统性红斑狼疮的早期症状。

　　系统性红斑狼疮虽然发病隐匿，但一些早期症状还是可以给予患者以预警的。临床研究发现，患者在患病初期多有食欲不振、四肢无力、无精打采、浑身乏力，经临床专家研究表明，系统性红斑狼疮的症状与其乏力程度密切相关，出现该症状患者约占系统性红斑狼疮患者的83%。

　　临床病例证明，68%系统性红斑狼疮患者会有体重下降的症状。发热是40%该病患者的首发系统性红斑狼疮的症状，而病程中70%以上患者可出现发热。发热类型多种多样，可能长期低热，也有可能为高热。通常该病发热者的年龄越小，发热度越高，发热频率也越多。糖皮质激素常能迅速退热。

　　上述内容为大家介绍了系统性红斑狼疮的早期症状，大家不要忽视疾病的重要性，从如今的医学上来看，每年也有不少的系统性红斑狼疮患者因为没有及时进行治疗，而使得患者感染了其他的疾病而引发死亡的，希望患者可以重视。

3系统性红斑狼疮的临床表现

　　1.一般症状

　　本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

　　2.皮肤和黏膜

　　表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

　　3.骨骼肌肉

　　表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

　　4.心脏受累

　　可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

　　5.呼吸系统受累

　　胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～10%表现为急性狼疮肺炎，0%～9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

　　6.肾

　　临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

　　7.神经系统受累

　　可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

　　8.血液系统

　　受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

　　9.消化系统

　　受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。

　　10.其他

　　可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

4系统性红斑狼疮应该做哪些检查

　　1. 血常规及血沉 最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15%病人Coomb试验阳性。白细胞多在 2.0～4.0×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低。淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系。有继发感染时，白细胞可升高。若无感染，即使高热也无白细胞升高。1/3的病人有轻度血小板下降。活动期血沉多增速。

　　2.尿常规 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或脓尿。

　　3.生化检查 可有转氨酶升高，浊度试验异常。当有肾功能不全时，BUN、肌酐可升高。然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。

　　4.免疫学检查

　　1 狼疮细胞：即LE细胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形的无结构的均匀体，该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞。用瑞氏染色，可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体，并将中性粒细胞的核挤到一边。若该种均匀体未被吞噬，而被许多中性粒细胞所包围，则可形成所谓的“玫瑰花结”。该试验方法为取病人血液使其凝固，在37℃保温2h，捣碎血块，离心沉淀，取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色，在光学显微镜下检查。此法阳性率为50%～80%，其阳性率与检查时间、次数、是否经过治疗等有关。通常在病情活动期及晚期阳性率较高，应多次进行，甚至需要几十次检查才能发现LE细胞。LE细胞对SLE的诊断并无特异性，还可见于皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、急性白血病等。由于方法繁杂，受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低，日益不为人们所采用。目前采用简便可靠的抗核抗体代之，两者具有同等的临床意义。

　　2抗核抗体谱：①抗核抗体ANA：是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义大。 ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病、舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低。周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义。 ②抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降。③抗Sm抗体，特异性高，SLE病人的阳性率是 20%～30%。本抗体与SLE活动性无关。④其他自身抗体，抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体等，均可出现阳性。SLE可出现的多种自身抗体。

　　3抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应物即假阳性的梅毒试验，均针对基本上相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。

　　4SLE其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体。对高尔基体、核糖体的抗体，针对细胞框架成分、微纤维等的抗体。约1/3的病例类风湿因子阳性。

　　5免疫球蛋白：多数病人IgG、IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。

　　6补体：半数病人有低补体血症。血清总补体CH50，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关。补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动。检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。

　　1.免疫病理检查

　　1肾穿刺活组织检查：本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值。至少应包括光镜、荧光镜检查，必要时可用电镜检查。用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。

　　2 皮肤狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白主要为IgG与补体在表皮真皮交界处的结合物。SLE病人阳性率为50%～70%。如从病损部位取材，则多种皮肤病均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性。在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。

　　2.X线检查 胸部X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。

5红斑狼疮应注意什么饮食

　　红斑狼疮是一种主要侵犯结缔组织的自身免疫疾病，可以累及全身各个系统的组织器官，从而引起多脏器病变。如不及时正确治疗，严重病例可危及生命。近年来，由于医学免疫学的发展,很多病人在发病早期被发现并及时治疗，不少重症病人经过中西医结合治疗，已完全能够控制病情，长期稳定，直到痊愈。有的青年妇女能够象正常人一样结婚后生儿育女。

　　红斑狼疮病人除了需及时接受正规治疗以外，饮食调节也相当重要。中医认为红斑狼疮内因于脏腑阴阳失调，以肾阴亏为主;外因于热毒和湿热。临床所见多脾肾不足之证。此外还有阴虚内热型和脾虚肝郁型。系统性红斑狼疮的饮食原则是：1、病人处于活动期应以清淡饮食为主，多吃富含维生素的青菜和水果。2、病人处于缓解无症状者，基本上吃普通饮食。3、对有肾脏损害表现者，如少尿、高血压、水肿或有氮质血症者应采用低盐低蛋白饮食，并限制水的摄入。待水肿消退，血压正常，蛋质血症消失，可进食普通饮食。中医食疗药膳对红斑狼疮的辅助治疗很有帮助。对合并有肾损害，如水肿、蛋白尿者可煲食薏苡粥：薏苡仁30克、大米 100克加水适量熬成粥，每日一餐。黄芪茯苓粥：黄芪15克、茯苓15克、梗米100克，将黄芪茯苓切碎，与梗米一起熬成粥食用。这两个粥品具有益气健脾利水作用。用于狼疮肾炎蛋白尿水肿，表现纳呆食少，脾气不足者，对毒热炽盛型，表现发热，关节痛伴有出血倾向者，可用清炒藕片：鲜藕片200克，清炒进可放少许植物油和少量低量钠盐调味。凉拌时可先将藕片于水烧开时炒片刻，起后滤水加少量糖或盐凉拌。黑木耳红枣冬瓜汤：黑木耳30克、红枣50克、冬瓜(带青皮)200克。先将冬瓜洗净切块，共放锅中小火煮烂。食前可加少许白糖调味。功效：清热解毒，健脾止血补血。

　　经常有病人问医生：红斑狼疮病人有什麽忌口?病人如果处于活动期或缓解早期应避免进食下列食品：1、忌油炸食物，红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变，消化吸收功能差，而油炸食物燥热不易消化，可加重胃肠负担，导致消化不良，伤脾胃加重病情。2、忌油腻，味重食物。油腻食物脂肪含量高，而红斑狼疮病人血管有病变。红斑狼疮病人多肾脏病变，患者饮食以清淡为宜，不可过咸，如食盐过多，会加重肾脏负担，增加体内水，钠潴留。食盐摄入量以不超过5-8克为宜。3、少吃含有高苯氨类蛋白食物。如牛肉、乳制品、豆腐皮、松鱼干，少吃L -刀豆氨酸的食物，如蚕豆、大豆类食物。因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。