幼儿共济失调

1幼儿共济失调原因

　　一、发病原因

　　1863年描述的Friedreich共济失调(FRDA)是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调，最基本的临床表现为青少年起病(青春期到25岁之间)，进行性步态和肢体共济失调，腱反射缺失，跖反射伸性反应，其他常见特征为构音障碍，皮质脊髓束性笨拙，腿部本体感觉功能缺失，脊柱侧凸和心脏病，25岁以前起病的腿部腱反射缺失的Friedreich共济失调，要与迟发的Friedreich共济失调及其他诸如伴有腱反射缺失的早发性小脑性共济失调等“Friedreich共济失调样”综合征区分开来，随着Friedreich共济失调基因被克隆，已经明确某些“Friedreich共济失调样”综合征，也是Friedreich共济失调基因突变的结果。

　　临床上应用较多的分类如下：

　　1、脊髓型包括：

　　(1)弗里德里希共济失调(Friedreichsataxia)。

　　(2)遗传性痉挛性截瘫。

　　(3)后柱性共济失调等。

2幼儿共济失调型脑瘫的康复训练

　　每个孩子都是家庭的希望，他会给家庭带来欢声笑语，但是如果孩子患有共济失调型脑瘫，那么就会使家庭陷入痛苦中，积极治疗的同时，家长们也要坚持给孩子做康复训练，这样对孩子的康复是很有益的。

　　1、头的控制

　　可利用俯卧位训练抬头的能力，方法：让孩子趴着，拿一个玩具停在与他的眼睛一般高处，为了让孩子抬头看它，把它一点一点抬高。每天至少俯卧30分钟，以饭后10分钟左右最适宜。

　　2、翻身及爬方法

　　让患儿趴在地板上，从背后拉他的衣服帮他转动肩膀翻身;让他趴着，将一条浴巾置于胸前，反浴巾两头提起来，保持只让他手和膝部着地，你一边和他沿地板慢慢地前进，一边鼓励他;一人帮他移动手臂，另一人帮助交替活动他的脚，帮他用力爬向某一个目标。

　　3、支撑后背保持坐姿

　　在自己手臂的支撑下坐起，把它喜欢的物品放在面前引起注意，藉以保持较长时间的坐姿，渐渐减少支撑，最后独坐。

　　4、拉物站起

　　大人可拉脑瘫儿一只手，诱使他从座位过渡到双腿为脆姿，然后再让他站起来。孩子抓住小床栏杆时家长把双手放在他掖下支撑站立，逐渐减少帮助，让他自己保持平衡。

　　5、行走

　　脑瘫儿学走路的关键就是要学会移动身体重心，开始拉双手向前走，渐渐过度拉一只手，最后达到自己独走;也可用学步吊带。

　　6、上下楼梯

　　开始让患儿一手扶栏杆，一手拉大人手，以维持平衡，逐渐让他脱离成人的支持，靠自己的手臂和腿的力量，两步一个台阶，上下楼梯。大一点的孩子需鼓励他一步一个台阶两脚交替上下楼梯，可配合音乐进行练习。

　　7、跳跃

　　跳跃是锻炼下股肌肉的一个重要项目，练习蹲起动作，为跳跃作准备。经常拉患儿双手从台阶上跳下，作为自行跳跃的爆发力的准备，在室内挂上一些鲜艳的纱布和小玩具(在上述两个训练基础上)让几个儿童一起跳跃着去触摸、拍打。

　　8、平衡协调训练

　　选择无障碍物的场地或房间，在大人的保护下让患儿闭目直行、走脚印、走直线、坐摇马、荡秋千、骑小三轮车、拍球、接球、在地上翻滚都是练习平衡协调动作的好方法。

　　9、精细动作训练

　　主要是训练手与大脑的协调能力，提高患儿的动手能力和手的灵活性。训练方法主要有抓、捏、握物品或玩具，要选择适合小孩玩的物品，由方形、长方形逐步过渡到圆形。五六岁时，教患者学习旋拧瓶盖、给玩具上弦、搭积木、握笔写字画图等，为日后上学读书、提高生活能力打基础。

　　日常的康复训练需要家长的长期坚持，面对疾病，我们要有信心，更要给予孩子信心，多陪伴他们，鼓励他们，总会有康复的一天的。

3幼儿共济失调患者的饮食疗法有哪些

　　现在社会上很多人都不是很了解共济失调这个疾病，甚至很多的共济失调患者都不了解这个疾病，因此就说明人们普遍的缺乏关于共济失调的知识，那么当一个人患上共济失调之后，可以采取哪些饮食疗法进行康复呢?

　　1、猪脑枸髓汤

　　配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。

　　制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。

　　2、双耳炖猪脑

　　配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。

　　制法：将黑木耳白木耳发开洗净，猪脑洗净同置锅中，加鸡清汤适量;

　　文火炖至烂熟后，加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味，再煮一二沸服食。

　　3、胡桃龙眼鸡丁

　　配料：胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。

　　制法：将鸡肉洗净切丁，用料酒、淀粉、酱油拌匀;

　　锅中热油将姜葱爆香后，下鸡丁煸炒变色，而后下胡桃仁及元肉、葱、姜、椒等，炒至熟时，加食盐、味精调服。

　　4、桂圆猪髓鱼头汤

　　配料：桂圆10克、猪脊髓100克、鱼头1个、调料适量。

　　制法：将猪脊髓、鱼头洗净，同置锅中加清水适量煮沸后，下桂圆及葱、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;

　　文火炖至烂熟后，加食盐、味精调味，下苏叶、香菜、再煮一二沸即成。

　　当一个人患上共济失调之后，就可以去吃以上四种食物，从而去缓解自己的病情，减少自己的痛苦，同时每一位共济失调患者不能只依靠饮食疗法，还应该采取药物治疗，并且采取护理方法，那样才可以早日康复

4幼儿共济失调的临床表现

　　1、很多的患者是会出现走路的一些的不正常的，一个是站立不稳，很容易出现一些摔跤的现象的，步态都是很蹒跚的，甚至有一些的患者是没有办法坐好的，就是老是好出现前倾的现象的。这个时候常常的出现一些的肢体不协调的现象的。

　　2、这些的患者还会出现一些的语言的障碍的，很多的患者是会出现说还不清楚，说话很慢的事情的，常常的说话是要爆发性的出现的。

　　3、也有一些的患者是会出现眼运动的一个障碍的，这个时候患者的双眼是会出现来回的摆动的特别是会出现一些的眼震和眼跳的现象的。

　　4、这个时候好会出现一些的肌张力减低，比如是患者的前臂会出现抗拒收缩的阻力，如果是放开患者的手臂就是会出现一个突然的回收，打带自己的胸部的。

　　共济失调还有很多的症状出现的，这个时候患者是要进行终身的治疗的，这个是一个特别的痛苦的事情的，也有一些的患者是会出现智力低下的现象的，这个就是要家人的照顾了，这个病症一般的都是遗传来的，我们是没有特别好的方法进行治疗的。

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5如何正确诊断共济失调

　　共济失调近年来的发病率越来越高，该病是一种神经性系统疾病，共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡，严重危害了患者的正常生活。

　　一、检查

　　(1)小脑性共济失调 应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

　　(2)深感觉障碍性共济失调 如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI 。

　　二、诊断

　　(1)闭眼时共济失调加重

　　深感觉障碍最明显的临床特征之一就是共济失调症状在睁眼时或在明亮处不出现或较轻，闭眼后或在黑暗环境中症状立即出现或明显加重。即在失去视觉辅助时，共济失调明显。小脑性患者睁闭眼对症状表现影响不大。前庭性患者虽然闭眼站立较易摔倒，但睁闭眼后症状的表现改变差异不如深感觉型明显。

　　(2)闭目难立征

　　深感觉障碍患者睁眼尚能站稳或轻微移动。闭眼后身体立即向前后或左右摇晃，且摇晃范围越来越大，甚至跌倒。前庭性患者站立时向一侧倾斜，闭眼后更明显。倾斜程度缓慢加大，方向与眼球震颤慢相方向一致，且和头位改变有关。但较少向前后方向跌倒。小脑性患者睁闭眼站立时躯体前后或左右摇摆，双足并拢时更明显。双足分开站立后，较少跌倒;单足站立困难。前庭性患者单足站立较小脑型更困难。

　　(3)步态异常

　　深感觉障碍症状严重时，走路时呈跨阔步态，双足叉开、足向前抛、举步很高、重踏地面，双眼注视地面走路。症状轻者可令其急转弯行诱发试验，前庭性患者闭目走路偏斜明显，步行试验(闭目向前10步，原路后退10步，数次后，偏斜行走路线如星状)呈星型步态。

　　(4)四肢共济失调

　　深感觉障碍患者静止时肢体无法保持一定姿势，患者取仰卧位平举上肢或下肢，嘱其保持静止不动时，患者肢体摇晃不稳，闭目时更加明显;运动时，下肢共济失调症状明显;跟膝胫试验或指鼻试验动作不准和笨拙，闭跟后更明显。小脑性患者表现为运动幅度大，辩距不良，且协调运动障碍：上身后仰时下肢伸直，无协同性屈曲运动，易跌倒;患者平卧床上，嘱其双臂抱胸试行坐起，则下肢上举，呈两头翘;跟膝胫试验和指鼻试验幅度大，摇晃不稳，呈戳刺状，且快速轮替动作不能。前庭性患者四肢共济失调不明显。

　　(5)言语及书写障碍

　　深感觉障碍患者言语障碍不明显，但症状严重者写字大小不等、字间距不等，极不规则。小脑性患者呈爆破性或吟诵状，说话声音大且急速，尔后语速减慢，声调降低。书写时不能保持一定的姿势，笔尖在纸上乱画或将纸戳破，字体笔划不规则，字距和行间距不等，字越写越大，称为书写过大征。前庭性患者书写字体基本正常。可出现写字偏斜。

　　专家介绍，坚持锻炼能降低20%的复发危险，每天至少进行30分钟中度体力活动，例如散步、慢跑、太极拳、骑自行车等，每周5-7次。