肌肉萎缩 遗传

1肌肉萎缩 遗传

　　肌肉萎缩症遗传吗

　　进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。

　　肌肉萎缩患者的保健

　　1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

　　2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

　　4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

　　5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

　　上面就是对肌肉萎缩症遗传吗的介绍，通过了解我们知道进行性肌肉萎缩具有一定的遗传因素，但是进肌肉萎缩比较分为很多种类，想要准确的判断就要及时的到医院进行检查。另外患有肌肉萎缩一定要及时的进行治疗，同时也要多进行身体的锻炼，否则只会使疾病变得更加的严重。

2肌肉萎缩的治疗方法

　　目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求 成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。

　　一、肌肉萎缩的康复治疗

　　不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。

　　在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。

　　实验及临床研究表明，由于中枢神经系统存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中，具有功能恢复的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中，使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心，使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外，通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态，使其恢复动态平衡;同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建，打破痉挛模式，恢复自主的运动控制，尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动，有助于增强患者康复的自信心，恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。

　　二、中医解读肌肉萎缩

　　1.若肌肉萎缩患者肢体瘦削枯萎、运动无力、不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。

　　2.当病患可下床活动，应采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功，防止肌肉萎缩病症的加剧，同时配合治疗。。

　　3.根据病情，肌肉萎缩病患可选用相应的按摩、导引、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。

　　4.若肌肉危害患者病症几种与上肢活动障碍，则可采用写字、接球、弹琴、编织、投掷、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。

3肌肉萎缩的饮食护理原则

　　肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

　　一、肌肉萎缩的护理原则

　　保持乐观愉快的情绪

　　较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

　　合理调配饮食结构

　　肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。

　　中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　劳逸结合

　　忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

　　严格预防感冒、胃肠炎

　　肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

　　胃肠炎

　　胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

　　二、肌肉萎缩的饮食要求

　　饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

　　饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。

　　应多食"还原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。

4肌肉萎缩的诊断要点

　　肌肉萎缩的诊断要点是什么?肌肉萎缩的发生主要与横纹肌的营养不良有关。大多数人因为不清楚肌肉萎缩在发生时有什么明显的症状，而错过了最佳的治疗时机，造成了病情的加重。所以人们应了解肌肉萎缩诊断的方法，及早确定病情，及早治疗。

　　1、注意肌肉体积和外观

　　临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比即肌肉萎缩的范围分布程度两侧对称部位的比较观察有无肌束颤动。

　　2、肌力和肌张力

　　肌肉萎缩多伴有肌力低下所以应注意肌容积与肌力的比较注意肌肉萎缩部位的肌力肌张力检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行应让患者尽量放松可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断肌张力减低时肌肉松弛被动运动时阻力减低或消失关节的运动范围扩大多见于下运动神经元病变某些肌病如废用性肌肉萎缩。

　　3、肌萎缩的伴发症

　　如骨关节的变形皮肤症状沿神经走行有无压痛及肿物等注意有无感觉障碍感觉障碍的分布范围和性质如深浅感觉障碍或复合感觉障碍感觉分离等萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。

　　4、注意有无全身性疾病

　　如肿瘤，糖尿病，恶性病变等。

　　以上是确定肌肉萎缩病情时需注意的几点，抓住以上几点可有效的减少误诊的出现。一旦被诊断为肌肉萎缩患者，不要惊慌保持冷静的头脑选择科学有效的治疗方法，是可以获得好的恢复的。

5肌肉萎缩的征兆

　　下肢痿软无力，不能久立，腰脊酸软。一侧或两侧感觉障碍或痛觉消失。并伴有头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调，舌红苔少，脉细数。这就属于肌肉萎缩的症状表现。

　　肌肉萎缩的症状还有四肢软弱无力，手足麻木不仁，面色无华或唇紫，舌下瘀斑，四肢青筋暴露，脉涩驰无力。

　　肌肉枯萎消瘦，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虚浮无华、舌苔薄白，脉细。

　　早期肌肉萎缩的症状可以不明显，肌力和肌张力变化不大，上肢肌肉萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现。

　　肌肉肥大如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大，多位于肌肉萎缩的邻近部位多见于肌源性肌萎缩。这也是属于患有了肌肉萎缩的症状表现。

　　感觉障碍脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌肉萎缩可伴有感觉障碍。

　　肌纤维颤动也是肌肉萎缩的症状之一。可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动，其大小与病损范围，肌纤维长短成正比，肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变。