血友病

1血友病的常见原因

　　血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。

　　血友病发病率为5～10/10万，其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现，可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致，目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血，可造成关节畸形致残。产前诊断，优生优育对本病发病率的控制尤为重要。

2血友病的中医辨证治疗

　　[通治方]

　　徐景藩：治疗必先静卧。用白芨粉1.5～3克，参三七1.5～2克，1日3次或6小时1次，温开水调成糊状内服(按1克粉剂加水8毫升的比例)。服后半小时内不饮水。血止后续服3日，酌减其量后再服3日。如无参三七，单味白芨适当加量，效亦相仿，疗效确切。

　　--《名医特色经验精华》

　　万潜斋：治吐血奇验方。

　　上肉桂1.5克(去皮，研末冲服，忌火) 当归桔梗 枳壳各2.1克 大黄(酒微煮) 厚朴(姜汁炒) 川郁金紫苏各2.4克水煎，进童便半钟，姜汁2茶匙，先服2剂，再用：寸冬9克川贝3克 川续断4.5克炙远志1.8克 党参4.5克(米炒) 淮山药9克 川郁金1.5克 益母草1.5克赤芍2.4克 炙草1.8克 白莲肉7枚

　　龙眼肉5枚为引，水煎服5剂。此方不论男女远年近日血证，只要现在吐血之日，先服前方2剂，后服次方5剂，立时痊愈，永不再发，药味慎勿加减，功效如神。

　　近日吐血证最多，稍一误治，即成痨瘵，然求一稳善之方，不可得也。曾记二十年前见一辜姓故友，遇吐血者，除大热大寒证外，悉以此二方主之，屡试屡效，因此得名。后翻阅《医碥》，乃知原古方也，试用之亦效如桴鼓。

　　--《寿世新编》

　　赵学敏：治吐血。王士瑶云：不论虚实何经所吐之血，只须用藏红花，将无灰酒1盏，花1朵，入酒内，隔汤炖出汁服之，入口血即止，屡试皆效。

　　--《本草纲目拾遗》卷四

　　赵学敏：治吐血。白蜜60克，隔汤顿熟;望江青30克，煎汁，冲蜜服。不论远年新起，一切血症，2服根除。嘉庆三年，予仆孙成患血证甚剧，得此方而愈。但服此药后，每服须吃桂圆250克，2服吃500克，方无后患。

3血友病病人的饮食宜忌

　　1.鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

　　2.黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

　　3.维生素E，有防止血栓形成的功能。

　　有益于身体的食物：牛奶、大枣、藕、山药、桂圆、花生、蜂蜜、蜂王浆、各种新鲜蔬菜与水果，动物的肝脏与血、瘦猪肉、牛肉、驴肉、鸡肉、鸭肉、鹅肉、甲鱼、乌龟、泥鳅、鳝鱼等。不益于身体的食物：狗肉，乌鸡、鲜鱼、木耳、辣椒、白酒等。

　　中医学觉得，血友病属气血吃亏之症，饮食不宜偏热性、辛辣、美味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类。因为此类食物可诱发出血而毁伤脾胃。

　　体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参粥、年夜枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等;如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。

　　建议服用的维生素：

　　1.维生素K：为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质，维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。

　　2.维生素C：降低毛细血管的通透性，加速血液凝固。

4血友病患儿应用药物

　　血友病患儿血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名：

　　阿司匹林(乙酰水杨酸)

　　消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)

　　潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)

　　保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)

　　炎痛喜康(吡罗昔康 安尔克)

　　舒林酸片(枢力达片、奇诺力)

　　血友病患者允许使用的镇痛药及其别名：

　　扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚)

　　芬必得(布洛芬缓释胶囊)

　　凡是药品说明上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。

5血友病及其遗传模式

　　血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，其中最为常见的是血友病甲、乙，分别占到了患病人数的80%、14%，两者均为性连锁隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上，所以男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

　　除甲、乙型外，加上丙型(因子XI缺乏)以及后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病，构成血友病的四种类型。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病。

　　甲乙型血友病的4种遗传模式：

　　1、男性血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者;

　　2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者;

　　3、男性血友病患者与女性携带者结婚，女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病可能性占50%;

　　4、男女都为血友病患者的人结婚，所生子女均为血友病患者。