地中海贫血的原因

1地中海贫血的原因

　　1该病是一种常见的遗传性的疾病，而导致该病的发病的原因主要是由于患者身体中的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。

　　2临床上诊断该病除了需要结合患者的家族史外，患者还需要进行实验室等相关的检查，而。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件，但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。

　　3通常，如果男女都属于地中海贫血的患者，那么结合后生下的孩子，有很大的概率是会成为重型的贫血患者，要想有效预防本病，需抽血进行肽链检测和基因分析，若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者，四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。

2地中海贫血的中医辨证治疗

　　地中海贫血从中医的角度来说，该病归属于中医“血证”、“血虚”、“虚劳”、“童子劳”、“虚黄”、“积聚”、“五软五迟”等范畴，多为婴幼儿、少年发病。临床表现为虚劳、血虚、眩晕、心悸、黄疸、面色萎黄、腹中积、生长发育迟缓。此外，患者还多伴有不同程度的腹部膨隆、肝脾肿大、头颅方大、颧骨突起、鼻梁凹陷、眼距增宽等明显的地中海贫血面容等体征。根据中医理、法、方、药相统一的原则拟定出补肾益髓法的代表方。补髓生精丸是宗《黄帝内经》“精血不足者，补之以味”的原则。

　　方药组成：川芎、当归、丹参、灯盏花、仙鹤草、山茱萸、何首乌、补骨脂、熟地黄、鳖甲、黄芪、玉竹。

　　方解：方中山茱萸、何首乌为君，滋阴补肾，意在补肾中真阴(真精) 使真阴得养，髓海充盈，血有生源。补骨脂补肾阳，生发阳气。益髓生血颗粒组方是根据中医肾藏精生髓、髓生血和精血同源的理论，在临床实践基础上形成的。如张景岳所云: “善补阴者必阳中求阴”。补骨脂协助君药生精化血，加强补肾之功。玉竹为滋阴之效，滋补肾阴，配合山茱萸和何首乌，缓而补之，使滋补之效更为长久。配合熟地黄、黄芪、鳖甲等药共奏补肾填精、益气生血。

　　辩证加减：贫血严重者，可加当归、阿胶补血活血;脾肾两虚者可加白术、党参补益脾气。若伴有水肿者可酌情添加苓桂术甘汤。

3地中海贫血病人的饮食宜忌

　　1.地中海贫血患者饮食要规律和清淡，少食油腻。戒烟忌酒，尽量不过量饮用咖啡和茶。

　　2.地中海贫血患者要适当补充叶酸和维生素，但是由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质，地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等，应适量而不宜过量进食。

　　此外，患者还需要注意调理自己的身体调理。生活调理地中海贫血患者往往体虚，卫外不固，要慎起居，适寒温，注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。

4地中海贫血的生活注意事项

　　地中海贫血是一种常染色体显性遗传性疾病，发病期间病情危急，但是缓解期症状不明显。尤其是一些本身症状不显著却被确诊为地中海贫血的患者，平时的日常生活中需要注意一些问题如下：

　　地中海贫血的患者要慎起居，适寒温，注意预防外感，多多进行户外活动;更应该呼吸新鲜空气，以及进行适宜的体育锻炼，还要进行气功锻炼等来增强体质和抗病能力。

　　患者的精神和状态各方面需要好好的调整才可以保证患者的痊愈，不管是在治疗期间还是在病后调养阶段，患者都应该充满信心，保持心情舒畅、乐观。对于虚劳血虚型的型β-地中海贫血的预防更加有有重要的意义。

　　地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤，因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立，不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意，给患者以提醒和帮助，防止发生意外，给地中海贫血的患者带来更大的伤害。

　　饮食要规律和清淡，少食油腻。戒烟忌酒，尽量不过量饮用咖啡和茶。

5地中海贫血的遗传方式

　　地中海贫血的遗传方式

　　夫妇双方若同为轻型地贫(即地贫基因携带者)，怀孕以后，对子代的遗传几率是： 1/4为正常胎儿，1/2为轻型地贫(同父母一样)，而1/4为重型地贫患者。地中海贫血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率均等。

　　地中海贫血的处理方法

　　轻型地贫患者无需特殊处理，主要是针对重型地贫，需进行 产前诊断 。未在婚前进行有关地贫检查的夫妇，要求怀孕后早筛查，早诊断，确诊后流产是目前防止重型地贫胎儿出生、保障母体安全的唯一办法。对遗传咨询后确认为高风险地贫胎儿时，应尽早通过羊水穿刺或绒毛取样后，进行 基因检测 ，可诊断地贫胎儿的基因型。

　　通过上面的文章描述，我们知道了，在面对地中海贫血的时候，提前预防还是非常重要的，地中海贫血和人们的遗传方式也有非常大的联系，在家族里面，如果说长辈们患有地中海贫血的，就要格外注意，有可能是直接遗传，也有可能是隔代遗传。