痉挛性脑瘫前期常见的症状

1痉挛型脑瘫的症状主要有何特点

　　痉挛型脑瘫的症状主要有下面几点：

　　伸张反射亢进是痉挛型脑瘫的症状。痉挛型脑瘫发病率最高，痉挛型脑瘫病变波及锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限。痉挛型脑瘫的症状为屈肌张力增高，肩关节内收，肘关节屈曲，腕关节屈曲，手指屈曲呈紧握拳状，拇指内收，紧握于掌心中，下肢大腿内收肌张力增高，髋关节内旋，大腿外展困难，踝关节屈，这些都是痉挛型脑瘫的症状。

　　正常人能够灵活动作和保持姿势，是借助适当的伸张反射来维持的结果。如果肌肉伸张时反射性收缩过强，则出现活动受限、关节运动范围变窄，而给人一种痉挛性僵硬的感觉。在临床上，做关节被动运动时，若出现伸张反射亢进，而且对来自大脑的运动指令不能很好完成，从而出现运动障碍和异常姿势，即为痉挛型脑性瘫痪。痉挛型脑瘫的症状是上肢可呈手关节掌屈、拇指内收、指关节屈曲、前臂旋前、肘屈曲等异常肢位，以至挛缩变形，这些都是痉挛型脑瘫的症状。

2痉挛性脑瘫前期常见的症状

　　1、痉挛型脑瘫患儿的肢体运动明显减少，而且动作刻板、别扭，脑瘫患儿的头经常不能放在正中位置，痉挛型脑瘫患儿的头常常是转向一侧或后仰，手肩向内、向下旋转、屈曲或伸展。

　　2、表现在肌群上，由于牵张反射亢进，引起持续性肌紧张呈亢进状态，出现姿势、运动异常，关节变形，挛缩等常见的痉挛性脑瘫的症状。

　　3、仰卧位及俯卧位时，两下肢内收、内旋，足呈尖足、内翻形状。因此俯卧位时患儿缺乏稳定性。坐位时由于大腿内收、内旋，以及不能自由地控制分节的屈曲和伸展，使下肢伸展且难以屈曲，从而把两下肢伸向前方，造成坐位困难。

　　4、足尖着地或剪刀样姿势，步态呈痉挛状，膜反射增强或者亢进，椎体束征阳性。四肢瘫的患儿可有假性球麻痹，肢体较细小，肌肉欠丰满，肌紧张的程度，受各种条件影响，如刺激的强度、患儿的兴奋性等。

　　5、由于牵张反射亢进，在临床中痉挛性脑瘫的症状表现为腱反射亢进、跟腱反射亢进、踝阵挛等，当被动伸展关节时，有折刀样的感觉，称为折刀征。

　　6、多种因素都会影响肌紧张的程度，如刺激的强度、患儿的兴奋性等。如果肌紧张增强，在障碍部位如肩胛、髋关节等周围的肌肉同时强烈收缩，痉挛性脑瘫患者可以出现典型的固定姿势。某一组肌肉可因拮抗肌痉挛的相反神经抑制障而发生减弱，这些都是痉挛性脑瘫的症状。

　　7、下肢常出现交叉，跟腱紧张导致扶站时足底无法放平，只能脚尖着地。

　　8、双手常成握拳状，拇指贴掌心，其余四指将拇指握住，手背朝前，掌心向下。

　　9、痉挛型脑瘫患儿的脊柱常呈不同程度出现后凸或者侧弯，髋关节部位常不能充分伸展而保持一定程度屈曲。

　　10、由于下肢内收、内旋较强且持久存在，可造成髋关节脱臼。一般来说，股骨颈有向外方突出的倾向。

　　11、一般低出生体重儿和窒息者易患本型脑瘫，占脑瘫的50%以上，主要表现为肌张力增高，肢体异常痉挛性，可随着成长而发生关节挛缩变形，显著特点为上肢内旋后伸，拇指内收、握拳，下肢内收内旋，屈膝屈髋，尖足等。病变在锥体束，病人可双瘫、偏瘫、截瘫、单瘫或三肢瘫，患肢肌张力增高呈折刀或强痉状，尤其是上肢屈肌、髓部内收肌、膝部屈肌和踩部伸肌群最为明显。

　　12、运动特征，下肢活动减少，特别是翻身、四肢爬、步行等交互活动缺乏。由于交互活动时两下肢一起活动，所以不能采取圆滑协调的模式，如爬行时两腿过度分开，髋关节分离及交互运动差，呈“兔跳”样运动。

3痉挛性脑瘫治疗护理

　　一、治疗

　　痉挛性脑瘫的选择性脊神经后根切断术。

　　1、概述 脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合，残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能，减少其缺陷，着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立，以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。

　　早在100多年前，Sherrington(1896)就通过实验证明：横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直，而这种痉挛与僵直则可通过切断脊神经后根得到解除。自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy，SPR)解除脑瘫痉挛以来，对SPR解痉机制一直沿用阻断脊髓反射γ环路理论来解释。目前已知，肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，其感受器都是肌梭。肌梭是感受机械牵拉刺激的特殊装置，形态如梭。肌梭的传入纤维有两类：

　　(1)快传纤维：直径较粗，属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性突触联系。

　　(2)慢传纤维：直径较细，属于Ⅱ类纤维，一般认为与本体感觉有关。

　　脊髓前角的γ运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维，调节梭内肌的长度，使感受器经常处于敏感状态。这种γ神经元的活动，通过肌梭传入联系，引起α神经元活动和肌肉收缩的反射过程，称为γ环路。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维，阻断脊髓反射中的γ环路，从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现，在腰SPR术后，患者出现眼斜视、流涎、语言困难等症状较术前好转，相当部分病例术后上肢肌张力较术前降低，并有手与上肢功能的改善等，这用γ环路理论已不能解释。为此，徐林(1993)采用诱发电位研究对这些现象进行了进一步探索，并有所进展。研究表明：术后上传神经至大脑皮质的传导冲动速度较术前减慢，即单位时间内上传的冲动减少。神经解剖已知，脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经传导束到达脑干网状结构，而后分布于整个大脑皮质，对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少，从细胞生理学角度上讲，大脑皮质神经细胞体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少，相对地降低了大脑皮质细胞的兴奋性，术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少，而α运动神经元在肌张力形成中起着决定性作用，即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用，不能单纯用γ环路理论解释上述现象。

　　在SPR解痉机制方面有3种推理：

　　①γ环路(又可称小环路)理论。

　　②外周-皮质-外周(又可称大环路)理论。

　　③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。

　　作者认为，后者应当是SPR解痉机制的恰当解释，但仍需做进一步深入研究。

　　2、手术适应证与禁忌证

　　(1)手术适应证：SPR手术是针对痉挛的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计，差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术适应证为：

　　①单纯痉挛，肌张力在3级以上者。

　　②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形。

　　③术前脊柱、四肢有一定的运动能力。

　　④智力正常或接近正常，以利配合术后康复训练。

　　⑤严重痉挛与僵直，影响日常生活、护理和康复训练者。

　　(2)手术禁忌证：

　　①智力低下，不能配合术后康复训练者。

　　②肌力弱，肌张力低下。

　　③手足徐动、共济失调与扭转痉挛。

　　④肢体严重固定挛缩畸形。

　　⑤脊柱严重畸形和脊椎不稳者。

　　3、手术要点

　　(1)麻醉与切口：全身麻醉，采用气管内插管气体麻醉，术中不用肌松剂，便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位，腹部用矫形架垫高，以减少脑脊液丢失;采用屈髋60°，屈膝45°位。双下肢放置于器械台下，以便于观察。切口处两侧椎板外注射含肾上腺素的生理盐水，以免术中切口内渗血。按术前手术计划，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm宽纵形骨槽的方法，行跳跃式椎板切除，保留小关节。进入椎管后，在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备，待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内。

　　(2)脊神经后根标记：切开硬膜，以椎间硬膜孔为线索，神经根在其椎板下出椎间孔，一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔，且较粗大。而后找骶1，向上能找到腰4神经根，必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间韧带，除部分上下椎板开窗，切开硬膜，也可找到腰2、腰3神经根，有时可通过牵拉来判断是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗，表面血管少，靠近背侧，后根与前根尚有自然束膜，能顺利分离。当神经根出现变异或无法区别时，可在钩出的神经束做弹拨试验，观察支配肌肉收缩活动情况，以防误伤神经前根，对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰，但牵拉度小，易损伤，术中需特别小心。

　　(3)电刺激方法与脊神经后根切断量：将标记的神经后根用细手术分离钩分成3～5束后，选用神经阈值电刺激仪，分别用电刺激钩刺激各小束，观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广，该神经小束的刺激阈值低，兴奋性高。将该神经小束切除约0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌张力Ⅲ级以上切断50%，有病理反射的切断50%，肌张力Ⅱ级左右的切除30%，腰3、腰4切断30%左右，以保证股四头肌肌力。

　　4、术中、术后处理 脊神经后根切断后，仔细整理神经束在椎管内的排列，清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜，硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以玻璃酸钠(透明质酸钠)或将周围有血供的脂肪盖上，以防粘连。另外一侧做引流管切口，置负压引流管1根引流1天。术后给予激素及预防性抗生素应用，连续给药3天。雾化吸入3天，每天2次，以防喉头水肿。术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练，包括股四头肌、内收肌、小腿肌群的训练。2周拆线，3周坐起，4周下地。

　　5、手术并发症 手术应当采用显微外科技术，精细的手法与操作会减少各种副损伤;应避免粗暴手法，因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的，特别要注意保证相对无血的术野，出血量应控制在50～100ml以内，尽量避免血液流入硬膜内，以减少术后马尾神经粘连的发生。应注意掌握后根纤维切断的比例，避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软，同时应慎重鉴别前、后根，避免切断前根而引起软瘫。尿潴留与尿失禁虽大都为暂时性的，但应极力避免，多因牵拉骶2神经根所致。应注意在椎板切除中保留小关节，维护脊柱的稳定性。儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿，对有哮喘病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而窒息。

　　6、出院后的康复训练 SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体乏力，需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的肌腱可用手法被动锻炼结合主动练习使之改善。术后有条件者仍宜行针刺、推拿等治疗，以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2～1年门诊随访一次，以便给予康复指导。

4痉挛性脑瘫预防保健

　　一、出生前的预防

　　1、实行婚前保健：普及产前筛查，对准备结婚的男女双方进行性卫生。生育和遗传病知识的指导;有关婚配。生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查。提出医学意见。

　　2、搞好孕期保健：健康教育，定期产前检查;增加营养;防止感染性疾病的发生等。避免产前感染和服用禁忌药，不接触X线。化学毒物品等。加强孕晚期劳动保护，减少早产。

　　二、围产期的预防

　　1、提高农村地区住院分娩率，加强产儿科医生产时监护。

　　2、合理使用缩宫素，普及新生儿新法复苏技术。

　　3、避免早产和低体重儿的出生。

　　4、预防窒息和颅内出血。

　　5、防治高胆红素血症。

　　三、出生后的预防

　　1、防止感染性疾病的发生：

　　(1)实行住院分娩。

　　(2)注意保护新生儿的皮肤。

　　(3)保持新生儿脐部的干燥。清洁。

　　(4)密切观察黄疸的消长。

　　(5)注意观察前囟。

　　(6)实行母乳喂养。

　　2、建立高危儿档案，开展新生儿神经行为测定。定期体检(1～2月1次)同时，做Vojta姿势反射检查。

　　3、正确对待腰椎穿刺：腰椎穿刺抽取少量脑积液用于检查。以了解疾病的性质和病情。为正确诊断和治疗提供依据。从而减少颅内疾病后遗症的发生。为此家长应密切配合。共同为患儿的健康负责。

　　4、预防高热惊厥的发生。

5治疗痉挛型脑瘫的四个主要方法

　　1、药物治疗：药物治疗疗效有限，且不良反应大。主要是对症治疗的药物。如癫痫发作者可根据不同类型给予相应的抗癫痫药物。下肢痉挛影响活动者可使用苯海索、巴氯芬等肌肉松弛药降低肌紧张。

　　2、手术治疗：当肌肉严重挛缩和关节畸形时，可选择矫形手术，且应尽量在一次手术中完成所有需要矫形的部位，以便术后更好地改善功能。而无论何种手术，在手术实施的前后，应有规范的康复治疗方案与之相配。

　　3、饮食治疗：脑瘫患者的食物要容易克化吸收，营养富厚，要选高蛋白质的食物，蛋白质是智力活动的基础与脑的记忆、思维有密切的瓜葛，牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物，还多选维生素高的食物，因维生素A能增强身体的抵抗力，促进大脑的发育。

　　维生素B族能提高机体各类代谢功能，增强进食要求，维生素D能帮助钙的吸收和利用。饮食要高热量、高蛋白、高脂肪、高纤维素，还多种维生素、多种微量元素的平衡膳食。还应补充钙与维生素A和D，以防止骨质脱钙、疏松。

　　4、综合康复医疗。如运动(体育)疗法，包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练;如爬行、有目的的指认(鼻、耳等)、训练抓物、持物、起坐、摇摆、扶行(背靠墙、面朝墙)、原地运动(弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳)、行、跑等，但专家提醒，这种疗法无法达到根治脑瘫的目的。