胆道闭锁:胆道闭锁是新生儿期常见导致梗阻性黄疸的疾病。主要的病理表现为胆管的炎性硬化。胆道闭锁的肝细胞活检的典型表现为胆管增生,小胆管胆汁淤积、扩张,胆管上皮细胞空泡化,肝门部水肿及纤维化,单核细胞和淋巴细胞浸润。发病原因还不清楚,有一系列假说被提出来了,包括胆道发育异常,病毒导致的炎症,基因方面及自身免疫。如果不治疗,终将导致肝衰竭。从1957年起,kasai手术一直是治疗胆道闭锁的主要方法。文献报道,长期的术后生存率在60%-70%。我们部门成立后,施行了超过100例的kasai手术。根据诊治记录分析,非肝移植的生存率越来越高。通过与移植科合作,kasai术后失败的小儿转介行肝移植手术。我们还与上其它中心进行合作研究胆道闭锁。先天性胆总管囊肿:胆总管囊肿是肝外\肝内胆管的先天性囊性扩张,在亚洲患病率较高。通常在婴幼儿期可以得到诊断。近年来越来越多的的病例在产前可以得到诊断。因为可能导致恶变,诊断和及时的治疗胆总管囊肿就显得很重要。手术原则是切除囊肿并通过合适的胆肠吻合来重建胆汁引流。过去,需要进行开腹手术。近年来,我们部门通过腹腔镜进行手术,使得伤口更小、术后恢复更快、疼痛更小。肝移植:小儿外科与肝胆外科共同开展小儿肝移植,我们的小儿肝移植病例存活时间可以与世界上好的肝移植中心相媲美。
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