手术适应症
房间隔缺损较大，右心容量负荷增加，肺血增多需要及时手术治疗。单纯性一支肺静脉异位引流不合并房间隔缺损，如果没有明显临床症状表现可以暂时不行手术治疗。在肺静脉异位引流中的特殊类型—弯刀综合症患儿，由于多存在右肺发育不良肺侧枝等的形成，明确诊断后应立即手术治疗。合并其他心内解剖畸形是手术也治疗方案。
手术原则
手术的关键是避免术后肺静脉回流受阻。依据肺静脉异位引流部位不同，采用不同的手术方式。如果合并的房间隔缺损较小，术中多需要扩大房间隔缺损，以避免术后肺静脉梗阻的产生。术中多需要扩大房间隔缺损，以避免产生肺静脉的梗阻。
手术方式
右肺静脉异位链接于右心房，扩大房间隔缺损，再行心包补片缝合时将肺静脉开口直接隔至左侧心房。右上静脉异位连接于上腔静脉，切开上腔静脉，采用双片法分别修补房间隔缺损和加宽上腔静脉，同时将肺静脉开口隔至左心房。左肺静脉通过垂直静脉连接于无名静脉，将垂直静脉与左心耳直接吻合。
合并其他心内畸形时可以同时行手术纠正，伴有先天性肺叶发育不良时，可给予肺叶切除。弯刀综合症中的侧枝血管可考虑结扎或栓塞。