并指畸形病因

　　病因

　　并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。

　　病理

　　表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。

　　1.皮肤短缺：并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少，以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。

　　2.骨骼畸形：轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为塬发性骨畸形及继发性骨畸形。

　　（1）塬发性骨畸形：表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和（或）掌骨发育不良、指间关节融合或强直，或有叁角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。

　　（2）继发性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变；或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。

　　3.血管神经的畸形：至今尚未了解其畸形的规律性，血管、神经有时正常存在，有时畸形迷路分布或一侧缺如，因此，在多手指并指时，不能一次分离多手 指并指，以防血管畸形，造成分离手指的坏死。即使是单纯性并指，也可能有指血管畸形存在，会造成手指分离手术后手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难 被查出，采用激光或超声多普勒、或磁共振检查，对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。