大颗粒淋巴细胞白血病(别名:伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病,大颗粒淋巴细胞性白血病)

大颗粒淋巴细胞白血病病因

  (一)发病原因

  T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。

  (二)发病机制

  LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关,日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

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