此肿瘤在临床上常被误诊为外耳道炎，中耳炎，外耳道骨疣等病，因此对中年以上患者，病程长的外耳道痛性肿物，特别是外耳道肿块在发病早期即有明显耳痛，而局部又无急性炎症表现者，尤应提高警惕，最后诊断需靠病理检查。
一.鳞状细胞癌的临床表现：
耳廓鳞癌早期表现为屑状斑丘疹，有痒感，搔抓易引起出血，逐步发展为硬结，之后表面糜烂，溃烂或形成菜花样肿物，初期无疼痛，晚期侵及软骨膜时疼痛较明显，外耳道鳞癌早期常被诊为慢性外耳道炎或外耳道胆脂瘤，患者常有血性耳漏，检查可见外耳道局部皮肤糜烂，有肉芽样组织生长，取组织送检，常可明确诊断，耳廓鳞癌发展缓慢，发生转移亦较晚，最常发生转移的部位为腮腺淋巴结，其次为颈静脉二腹肌淋巴结及颈后上淋巴结，外耳道鳞癌常呈浸润性生长，可很快侵及其下的骨组织，并可累及面神经。
二.基底细胞癌的临床表现：
初起常为一灰色小结节或稍隆起的皮肤硬斑，无何不适，有时有痒感，抓破后易出血，流水，硬结逐渐增大，中央溃烂形成溃疡，边缘高起，似火山口状，肿瘤呈侵润性扩展，一般生长缓慢，基底细胞癌转移罕见，转移主要途径是局部淋巴结转移，亦可发生远处转移，常见部位为肺部和骨。
三.外耳道腺样囊性癌的临床表现：
外耳道耵聍腺样囊性癌，生长非常缓慢，就诊前病史可长达数年，早期常有间歇性耳痛，晚期可转为持续性剧痛，并向颞部及耳周扩散，肿瘤堵塞外耳道可引起耳鸣，传导性听力减退，病程较长者，可伴有继发感染及耳漏，如伴发外耳道炎，中耳炎等。
局部检查主要为外耳道软骨部肿块，多位于外耳道前下壁，基底广，质地硬，可有触痛，肿块表面皮肤完整（感染时例外），可有触痛，肿瘤亦可呈环状硬结状，使外耳道狭窄，肿瘤生长穿破皮肤则呈红色肉芽状，外耳道内可见血脓性渗出物。
四.黑色素瘤的临床表现：
多见于中老年，肿瘤常发生于耳轮，耳甲腔，也可见于外耳道及耳后区，早期病变扁平，光滑，有灰黑色的色素沉着，晚期形成肿块，并出现溃疡及坏死，应该注意的是，耳部良性色素痣如生长加快，有灼热感，疼痛，或表面糜烂，出血，应高度警惕发生恶性黑色素瘤变的可能。