皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程(图2)。

根据临床表现，实验室检查，组织活检特点可以确诊。