1.一般治疗
(1)囊肿直径<5cm者，一般不行手术治疗，定期行B型超声复查，观察其变化。
(2)单发性囊肿直径5～10cm者或多发性肝囊肿，有2个直径>5cm者，可考虑手术治疗。有腹部包块、疼痛或压迫症状明显，或有并发症时，应考虑手术治疗。
(3)年迈体差或重要脏器功能明显异常者，决定手术治疗时要慎重。合并多囊肾而肾功能严重损害者，一般不宜手术。
2.其他治疗
对于孤立性肝囊肿除非发生囊肿破裂囊蒂扭转，或囊内出血等并发症进行紧急手术治疗外，择期手术需要根据囊肿的大小部位病人的全身情况，自觉症状而定。体检中偶尔发的无症状的孤立性肝囊肿，可暂时采用保守治疗，利用超声检查，定期观察需要警惕恶变的发生大的肝囊肿，有症状出者最好施行手术治疗，因为穿刺抽液等保守疗法一般容易复发，并且带来细菌污染。可多囊肝通常应采取非手术治疗。由于其病变累及整肝脏，除非采用肝移植，否则不根治本病然而多囊肝，一旦由于肝肿大压迫胸腹部，影响呼吸循环时需考虑手术，减轻压力可根据具体条件用下手术方法：
(1)囊肿穿刺抽液术 在B型超声监控引导下经皮囊肿穿刺，抽尽囊液。此法操作简单，可重复穿刺或穿刺后置管。穿刺前须除外肝包虫囊肿后方可实施。应严格无菌技术，避免囊内出血及脓肿形成。
(2)囊肿摘除术 容易剥离的单发性囊肿可采用此种手术，治疗较彻底。
(3)囊肿“开窗”术 用于囊肿位于肝的浅层且无感染或胆管与囊肿无交通的情况。切除部分囊肿顶壁(即“开窗”)，吸净囊液，使囊腔向腹腔内开放。若囊肿并发感染或囊内有陈旧性出血时，开窗后清理囊腔，并将部分带蒂大网膜填塞囊腔，腹腔内“烟卷”引流。若囊液染有胆汁时，清理囊腔，确定无继续漏胆后，按上述方法行大网膜堵塞囊腔。
(4)囊肿内引流术 用于囊腔内有溢漏胆汁又不易找出胆管开口或囊壁较坚厚及感染严重的囊肿。
(5)非典型肝部分切除并用囊肿“开窗”术 弥漫性肝囊肿某一叶囊肿密集、压迫致使该叶肝实质明显萎缩，可行非典型部分切除术，而其余肝囊肿并用“开窗”术。
(6)囊肿外引流术 囊肿感染而又不易耐受其它较复杂手术时，可行暂时性外引流术，但易形成长期不愈的外瘘，往往需二期手术。
(7)多囊肝的手术 除非病变局限于肝的一叶且伴有症状，或疑有恶变者，一般多不主张手术治疗，多囊肝当发其中个别囊肿增大，迅速压迫邻近脏器，严重影响病人日常生活，或心肺功时，可对较大的囊肿进行反复穿刺抽液，如果病人全身情况良好，肝功正常，也可作开窗术，减轻压力缓解症状，促使肝细胞再生有条件者，可进行肝移植彻底根治本病。
(8)多囊肝合并多囊肾的治疗 多囊肝的治疗参照上方案多囊肾，没有症状时可观察并定期复查，肾功若出症状(如腰痛、血尿、高血压、肾功衰竭等)则需要手术治疗，包括穿刺或切开囊肿，降低囊肿压力，有时可以延缓病变的进展，肾功衰竭必要时进行透析疗法，根治的方法需要肾移植。