肺囊性纤维化容易与哪些疾病混淆?

2013-03-24 21:02:40

张宁 主治医师 河北省人民医院

囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别,囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症,其表现可类似多发性空洞,它不是真正的空洞,而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染,继发气道阻塞和囊性支气管扩张,有时和囊性肺纤维化不易鉴别,但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏,且汗液中无高浓度的NaCl存在,因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成支气管扩张,早期这种支气管扩张可呈圆柱形,并且是可逆的,但在多次肺炎发作后,由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张,位于下叶是其特点,感染早期胸片是正常的,在肺底有线状阴影聚集,这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展,则可呈小囊状支气管扩张,用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病 发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张,但一般此病发病年龄较晚,无家族遗传史,纤维支气管镜检查可找到曲菌丝,糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症 结核是囊状支气管扩张症的另一原因,在长期结核菌感染后,在肺尖及全肺可发生空洞,这些透明区除了坏死性空洞外,还必须考虑有支气管扩张,尤其是囊状支气管扩张症,但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状,如低热、盗汗等,痰中可找到结核杆菌,通过抗结核治疗病情会逐渐好转,所以临床上诊断是不难的。

肺囊性纤维化健康指南
如何检查肺囊性纤维化疾病
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肺囊性纤维化治疗前的注意事项
  (一)治疗   囊性肺纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多...
肺囊性纤维化应该如何预防?
  目前尚无资料。...
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  如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症...
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肺囊性纤维化应该做哪些检查?
  1.汗液试验阳性。   2.胰腺刺激试验测定胰酶,胰酶显著下降或接近正常,但碳酸氢盐明显减少。 ...