房室管畸形病因

　　房室管畸形根据缺损发生的部位以及是否同时合并有房室瓣异常分为两大类。

　　1.部分型房室管畸形

　　缺损局限在房间隔下部，除极少数单纯型原发孔房间隔缺损外，一般均伴有不同程度的二、三尖瓣裂，轻者仅表现瓣叶边缘切迹，重者瓣裂可达基部，其边缘变厚并卷曲，造成瓣膜关闭不全。如房间隔组织完全缺如或严重发育不全，则形成共同心房或称单心房。

　　2.完全型房室管畸形

　　兼有房间隔下部、室间隔膜部巨大缺损和二、三尖瓣严重发育不全。房室口仅存共同瓣，在共同瓣前、后叶之间和其上下存在自由通道。Rastelli根据共同房室瓣及其腱索与室间隔和乳头肌相连接的部位和结构不同将完全型房室管畸形分为A、B、C三个亚型。

　　（1）A型 最为常见，前共同瓣分离为左右房室瓣，左上瓣叶与右上瓣叶边缘均由短的腱索附着在室间隔嵴部。

　　（2）B型 前共同瓣部分分开，左上瓣叶内侧缘腱索越过室间隔嵴附着于右心室的乳头肌。

　　（3）C型 共同瓣左上瓣叶巨大，向右跨越室间隔，瓣下无腱索，瓣叶完全漂浮。

　　房室管畸形可与其他类型心血管畸形并存。最常见的畸形为继发孔型房间隔缺损、左上腔静脉、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄，其次有法洛四联症、右室双出口、大动脉转位、完全性肺静脉异位连接和主动脉弓异常等。