2013-03-24 21:06:21
戈登综合征的主要表现是高血钾、高血氯、酸中毒、低肾素、高血压。
据Achard报道，至2001年全球至少报道了戈登综合征90例。病情轻重不一，临床表现形式不同。一组69例报道，其中37例有高血压，15例有身材矮小，4例有智力障碍。年龄20岁以下者37%有高血压，20岁以上者82%有高血压。另一组报道了1964～1991年的51例戈登综合征。病人来自美国17例，澳大利亚8例，以色列7例，芬兰4例，日本6例，苏格兰3例，加拿大3例，法国2例。男性28例，女性23例。发病年龄出生时至52岁，多为10～30岁。有家族史的34/44例。有高血压的38例，血压范围140～220/90～120mmHg。血钠水平134～144mmol/L;血钾4.9～9.6mmol/L，多为5.6～8.0mmol/L;血氯102～119mmol/L;HCO3-14～31mmol/L(多为16～20mmol/L);血浆和尿醛固酮一般为正常水平或稍低;血肌酐一般为正常水平;心房利钠肽多为正常水平。部分病例测定了血浆肾素活性(PRA)，血浆肾素活性水平较低。给予限盐饮食，以上紊乱可被纠正。门齿异常偶可见到。也偶因高血压而发生脑卒中。上海报道1例48岁男性患者，血压140～170/90～105mmHg，血钾5.8～6.1mmol/L，血氯112～117mmol/L。在限钠饮食后以上异常明显改善。
有慢性高血钾，其他症状往往不明显时应考虑本病之可能。高血钾、高血氯酸中毒，而血浆肾素活性低下，肾小球滤过率正常，有或无高血压，应考虑为戈登综合征。