膈疝治疗

       一、治疗原则
　　1.手术时机
　　在手术时机的选择上，上个世纪末起，已有研究认为延迟手术可以改善CDH患儿的预后，同时有证据显示非适时的手术修补对预后存在负面影响，而目前主张膈肌修补术在肺高压和持续的胎儿循环消退后进行，有条件者可以考虑使用体外膜氧合器(ECMO)或胎儿外科手术。
　　目前国内有学者将手术时机的选择可分为3类：
　　(1)延期手术：高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善病儿的心肺功能，反而导致病情恶化，术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待基本情况有所好转，肺功能已获得最大限度改善时手术，可提高生存率;
　　(2)初步治疗后尽早手术：出生6小时后发病者，出现危重症状多有诱因，如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除，病情往往难以很快控制，因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果;
　　(3)紧急手术：病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高，突然出现症状，紧急手术。这类患儿疝环均较小，病形成后极易造成嵌顿纹窄，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死。
　　2.手术方法
　　单纯膈疝可经腹或经胸还纳痴内容物于腹腔，恢复胃和食管正常解剖位置;合并食管狭窄时，采用狭窄部位纵切横缝方法，切口长约3cm，单针间断全层缝合，以减少术后瘫痕狭窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁层和腹膜形成的病囊，予切除以减少复发的机会。
　　在关闭膈肌时使用假体材料已经得到广泛的认同，它可以完成无张力的膈肌修补，减少关闭腹壁时腹腔内压力的程度，它的主要缺点是感染的风险、假体材料的移动及膈疝复发的风险。不建议在CDH手术一侧的胸腔留置引流管。已有研究报道，当肺发育不全进行机械通气时，留置胸腔引流管甚至低负压吸引，都有可能增加气压性创伤和肺高压。此外，胸腔引流管的留置还增加了胸腔感染的风险。
　　随着儿童外科领域微创技术的普及和技术的更新，已有多个中心的报道了使在腹腔镜下成功修补膈疝。虽然早期的结果显示这样的技术是可行的，但还需要与传统手术相比远期的预后上的优势来肯定这项手术路径。
　　腹腔镜手术治疗先天性膈疝的优势
　　①气腹下疝囊充气膨胀, 易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。
　　②传统开胸和开腹膈疝修补术, 因病变部位深, 显露困难, 不仅对呼吸的干扰大, 而且
　　不能探查和处理腹腔内脏器的合并畸形; 腹腔镜术野暴露清楚, 术中同时探查, 多病联合治疗。
　　③传统开胸或开腹膈疝修补术切口大, 体壁神经和肌肉切断, 疼痛较重; 腹腔镜手术不损伤神经肌肉, 疼痛减轻, 脏器粘连显著减少, 术后并发症少,
对儿童生理发育影响小。[1-4]