多发群体
肝门胆管癌好发于50~70岁的中老年人,60岁左右最多,为老年性疾病。
疾病症状
肝门胆管癌由于位置特殊,在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现,不易引起病人及外科医生的重视。HCCA早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状,部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展,可出现阻塞性黄疽的症状和体征,但最使病人注意的是进行性黄疽、皮肤搔痒症和体重下降,这也是HCCA特征性的临床征象。
1.黄疸
胆管癌患者早期缺乏典型症状,大部分病人多因黄疸而就诊,黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状,约有90%~98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重,且多属无痛性,少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早,中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲,黄疸可较晚出现。但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲减退、体重下降等非特异性的“胃病”症状,常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”、“慢性胆囊炎”等,有的患者即使出现了黄疽症状,仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”。
2.腹痛
半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适,体重减轻,食欲不振等症状,这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始,有类似胆石症、胆囊炎的疼痛。据临床观察,胆管癌发病仅3个月,便可出现腹痛和黄疸。
3.皮肤瘙痒
可出现在黄疸出现的前或后,也可伴随有其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等,皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高,刺激皮肤末稍神经而致。
4.其他
伴随着黄疸、腹痛等症状,还会有恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄如酱油或浓茶样,大便色浅黄甚至陶土色等,晚期肿瘤溃破时,出现胆道出血时可有黑便,大便隐血试验阳性,甚者可出现贫血;若有肝转移时可出现肝脏肿大,肝硬化等症象。
临床症状与临床分型的关系:
研究HCCA的临床症状与临床分型的关系对该病的早期诊断具有重要意义。从肝门部胆管系统的解剖而言,右肝管较短,几乎接近垂直位;左肝管细长,几近于横位。成人右肝管平均长8.8mm,管径3.5mm;左肝管平均长14.9mm,管径3.3mm。由于右肝管短、粗,且与肝总管约成129°角,故胆汁引流比较通畅;而左侧肝管与肝总管约成100°角,故胆汁引流可能比较缓慢,出现肝管狭窄更易于出现引流不畅引起的胆管扩张。
表现黄疽之前的上腹部非特异性症状持续时间长短则视胆管癌距离胆管分叉部远近而异。来源于肝门处左侧肝管的癌,开始时距离肝管分叉尚有一段距离,故黄疽前症状持续时间较长。
临床上不少患者黄疽持续的时间可能甚短,但经影像学检查或手术探查时却发现肿瘤已向肝门部转移并侵犯主要血管,这种情况多见于Ⅲ型和Ⅳ型的病变,因肿瘤开始时发生在左侧或右侧的肝管内,健侧充分代偿分泌胆汁的能力,故临床上并不出现黄疽,随着时间的推移,黄疽的出现可能由于癌组织沿胆管扩展,侵犯对侧肝管或阻塞肝总管,亦可能由于癌细胞转移至肝十二指肠韧带,压迫肝外胆管或肝门部的转移侵犯肝总管而致黄疽。
I、Ⅱ型肝门部胆管癌的早期临床症状即早期出现梗阻性黄疽;Ⅲ、IV、V型者则有不同的临床表现。特别值得注意的是起始于一侧肝管的癌,早期并无黄疽,待黄疽出现时,已经向胆管外侵犯和转移,病变以达晚期。另外,HCCA中64%-70%为硬化型,其生物学特征为早期沿胆管壁向周围组织浸润,对于I、Ⅱ型肝门部胆管癌其梗阻性黄疽也并不一定是HCCA的早期症状。