混合型卟啉病(别名:杂色卟啉病)

混合型卟啉病治疗

 

  

       1.腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)治疗有效。
  2.宜高糖饮食、禁酒
  急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
  3.内分泌治疗
  少数急性发作与月经周期有明显关系病例,可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。
  4.对症治疗
  需要注意避免使用加重疾病的药物。
  5.血红素
  是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。
  6.纠正水、电解质紊乱
  对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素,如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐。


混合型卟啉病专家答疑

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