真性红细胞增多症是怎么回事

很多确诊为真性红细胞增多症的患者对疾病的病名都是茫然的状态，其实此病在临床上并非罕见病，特别是在血液科临床上，这是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖造成的骨髓增生性疾病，患者以红细胞增多为主，可伴有白细胞、血小板增多。发病率约1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状，有的甚至在偶然查血时才被发现。

真性红细胞增多症并非罕见，有这些情况请“火速”去血液科，本病的病理生理基础主要是血（红细胞）总容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。有出现以下情况，请尽快千万医院：

①：真红早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状；

②：以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状；

③：由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。

④：约半数的真性红细胞增多症病例有高血压，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。

⑤：约有79.9%的真红患者肝肿大，部分系充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬化。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞。

存在并发症情况的真性红细胞增多症患者如若没有得到很好的缓解控制，一般预后差，多死于静脉栓塞、大出血，或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。怀疑此病的患者可做血常规、骨髓象、血容量、红细胞压积、中性粒细胞碱性酶等检查，予以确诊。

对于无症状的真红患者早期主要以随访观察，预防调治为主，对有症状者进行对症处理，推荐联合治疗，有血压高者降压，有缺血表现者服用抗凝药物等。对于红细胞显著增多而有可能发生血栓形成或其他并发症时，可进行静脉放血、化疗、同位素32磷静脉注射或口服、干扰素肌注等，以抑制骨髓的造血功能，尽快使血容量及红细胞容量接近正常。