亨延顿病治疗的注意事项?

本病目前尚无法治愈，通常在起病后10－20年死亡。应告知病人此病的遗传风险，存活后代应接受遗传咨询，可用基因标志物检查出去症状前Huntington病。运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能抑制药物有反应，包括：

①多巴胺D2－受体阻断剂：氟哌啶醇0.5－4mg口服，4次/d；氯丙嗪25－50mg，3次/d；泰必利0.1－0.2，3次/d；应自小剂量开始，逐渐增量，并注意锥体外里副作用；

②耗竭神经末梢DA药物：利血平0.1－0.25mg口，3次/d；丁苯那嗪12.5－50mg，3次/d；

③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效；选择性5－羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。