什么是Iga肾病?

2013-03-24 10:38:33

崔彩霞 主任医师 朝阳糖尿病医院有限责任公司

肾病大家也学了解一点,那什么又是Iga肾病呢?它又有哪些类型呢?下面我们就来依次介绍一下关于Iga肾病的知识。

IgA肾病(IgA nephropathyIgAN)又称 Berger病是指肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病其临床表现为:反复发作性肉眼血尿或镜下血尿可伴有不同程度蛋白尿部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。

疾病分类

原发性IgA肾病:由肾脏本身疾病引起多见

继发性IgA肾病:由肾脏以外的疾病引起如:紫癜性肾炎HIV感染血清阴性脊柱关节炎肿瘤麻风病肝脏疾病家族性IgA肾病等[]

发病原因

IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚多种因素和发病有关目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病

与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体 IgA(PIgA)在肾小球沉积表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积

与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的 IgA 且存在于血液中 IgA相似的铰链区糖基化异常 提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA

与细胞因子的关系:IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA 引起系膜细胞分泌炎症因子[][]

病理生理

IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积大多数患者同时合并CIgG IgM的沉积

LEE分级:

Ⅰ级:肾小球病变:绝大多数正常偶有轻度系膜增宽(节段)伴或不伴有细胞增生;小管间质改变:正常

Ⅱ级:肾小球病变:肾小球局灶系膜增殖和硬化(%)罕见小的新月体;小管间质改变:正常

Ⅲ级:肾小球病变:弥漫系膜增殖和增宽(偶尔局灶阶段)偶见小的新月体球囊粘连;小管间质改变:局灶间质水肿偶见细胞浸润罕见小管萎缩

Ⅳ级:肾小球病变:重度弥漫性系膜增殖伴有硬化部分或全部肾小球硬化可见新月体(<%);小管间质改变:小管萎缩间质浸润偶见间质泡沫细胞

Ⅴ级:肾小球病变:病变类似Ⅳ级但更严重可见新月体(>%);小管间质改变:类似Ⅳ级但更严重

了解了以上知识,大家或许对Iga肾病有了一定的了解了。但是疾病是不可预料的,我们只有做好防范工作才能减少疾病的发病几率。