军刀综合征的发病原因

2013-09-22 13:06:23

赵文琪 主治医师 中国人民解放军中部战区总医院

邻居家的小朋友,是个很可爱漂亮的孩子,但是却听她家里人说,由于刚出生的 时候,就有先天性的畸形,是不能剧烈的活动的,后来听说是得了一种叫做军刀综合征的疾病,这种病,一旦发作的话,就可能会引起肺部的感染的,我查找了一些军刀综合征的一些资料。

军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。

(一)发病原因

本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。

(二)发病机制

在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛,大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致,心脏右移与肺容积缩小牵拉有关,为继发性改变。

一般得军刀综合征的人群,都是由于先天性的发育异常而造成的,导致了血管的畸形和引流方向的改变,所以为了自己的后代着想的话,在孕期千万要注意不要接触有毒有害的物质,以便孩子能够健康的发育。