孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化怎么治疗

2022-10-18 10:37:59

林燕 副主任医师 四川省人民医院

免疫功能异常或神经营养问题就会导致孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化,该病的特点是发病缓慢,前期易被忽视。上、下运动神经元逐渐损害,即肌肉萎缩、肌肉扩张增加、肌束纤颤,早期可在正规医院神经内科检查,如肌电图查看。了解清楚疾病后,才能确定对症治疗方案。

第一、利鲁唑可通过减轻中枢神经系统谷氨酸的释放来减轻兴奋性毒性,延长患者的生存期限,但不能改善运动功能和肌力,合适中度疾病患者,但价格昂贵。副作用为疲倦、厌烦、体重减轻和转氨酶升高等。

第二、维生素E对孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化患者是有利的,许多患者依据阅历运用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗实验正在进行,干细胞治疗的实验和临床研究也处于探索阶段。

第三、对于存在流涎症状的患者,可给予东莨菪碱、阿托品、安坦等抗胆碱药,肌肉痉挛可给予地西泮、氯苯氨基丁酸、氯唑沙宗等,还要积极预防肺部感染。

第四、支撑性治疗对保证患者的营养和改善患者的一般情况十分重要,对于吞咽困难明显患者应给予半流质食物,通过胃管鼻饲或经皮胃造瘘术坚持正常的营养和饮水。还有呼吸困难的情况下,应该通过口腔或鼻腔正压通气来缓解症状,从而处理高碳酸血症和低氧血症。最后针对晚期严重呼吸困难患者,需依托气管切开术坚持通气。

孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化相对复杂,希望患者可以了解清楚发病原因,再来进行治疗。比如运动神经元损害、神经毒性物质堆集和谷氨酸在神经细胞之间堆集,都会诱发疾病。尤其是神经生长因子短少严重的情况下,会使神经细胞无法持续生长发育。