家族性慢性良性天疱病的鉴别

2013-04-26 21:26:16

李春苗 副主任医师 淮北矿工总医院

对于疾病的鉴别是不能缺少的,特别是对于一些比较难断定的病患,和比较少见的病患,鉴别的必要性是不能忽视的,要想真正的了解一种病就必须要好好的鉴别一种病,鉴别每一种病,就会有每一种病的不同的鉴别方法,家族性慢性良性天疱疮要鉴别的疾病就是下面的几种。

鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别:

1.大疱性类天疱疮 多见于老年患者,基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂,破裂后亦易愈合,尼氏征阴性,黏膜损害少见,组织病理检查水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。

 2.重症多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害,常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜,尼氏征阴性,有发热,起病急,早期治疗痊愈较快。

 3.中毒性表皮坏死松解症 发病突然,进展迅速,全身症状严重,大疱发生于红斑基础上,面积很大,疱壁松弛起皱,类似大面积烫伤,尼氏征阳性,成人多为药物过敏引起,常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。

 4.剥脱性皮炎型药疹 应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史,一般在服药后3周内发生,皮疹损害多为麻疹样,或猩红热样红斑,逐渐发展为全身皮肤剥脱,起病较急,常伴有高热等全身症状,停药后皮疹渐减轻,落叶性天疱疮发病缓慢,很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。

 5.疱疹样皮炎 损害为多形性,成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱,好发于肩胛,骶骨部及四肢伸侧等部位,尼氏征阴性,有剧痒,可缓解,但常反复发作,组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。

除以上疾病外,黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别。其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症,迟发性皮肤卟啉症等。

家族性慢性良性天疱疮就是一种比较容易和上面的几种混淆的,要想真正的鉴别这些病患。就要做好这些病患的了解,尽量不会因为误诊而导致疾病的严重性,鉴别好一种病患最重要的就是要了解这些疾病的症状。

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