家族性渗出性玻璃体视网膜病变有哪些表现及如何诊断？

本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前。

有作者将本病分为3期：

1.第1期用间接检眼镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。

2.第2期颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位(图1)。

3.第3期病变进一步发展，发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。

有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见，为本病诊断的重要根据。