α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是什么?

2022-12-30 07:52:11

杨涤主任医师　首都医科大学附属北京地坛医院

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病健康指南

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病治疗前的注意事项

答　　预防：　1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿　　...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该如何预防？

答　　α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病可以并发哪些疾病？

答　　肝脾肿大，因食管静脉曲张引起的上消化道出血，新生儿肝脏淤胆如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病容易与哪些疾病混淆？

答　　1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该做哪些检查？

答　　1.测定血清α1-抗胰蛋白酶浓度(正常值2000～3000mg/L)：比正常减少1...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些表现及如何诊断？

答　　α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢...