α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病治疗前的注意事项

2013-04-03 15:35:42

周利军副主任医师　国药同煤三医院

预防：　1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿

2.防治并发症对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术

3.肝移植对肝损害严重者应行肝移植由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所因此肝移植不仅能治愈肝病且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏现认为肝移植是治疗Pizz终末期肝硬化的有效方法应用PiMM表型的供者肝脏做肝移植可望提高其存活率及改善病情

4.肝基因治疗前景广阔但目前尚难奏效纠正异常α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损害的发生及控制其进展的关键Zern采用特异ribozyrnes成功地抑制一肝肿瘤株异常α1-抗胰蛋白酶的表达其抑制率达70%这为预防α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝病变的发生奠定了基础

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病健康指南

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病治疗前的注意事项

答　　预防：　1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿　　...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该如何预防？

答　　α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病可以并发哪些疾病？

答　　肝脾肿大，因食管静脉曲张引起的上消化道出血，新生儿肝脏淤胆如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病容易与哪些疾病混淆？

答　　1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该做哪些检查？

答　　1.测定血清α1-抗胰蛋白酶浓度(正常值2000～3000mg/L)：比正常减少1...

問 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些表现及如何诊断？

答　　α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢...