朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯组织细胞增生症检查

1、胸片  PLCH早期,胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润,以中上肺为著,肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变,可以与结节同时存在。PLCH终末期,可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔,不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。PLCH胸片可见气胸,极少数病例可见肋骨的溶骨性损害。胸腔积液和肺门淋巴结肿大罕见。合并肺动脉高压时,胸片示右下肺动脉干增宽,肺动脉段膨隆,以及右心室扩大。少数早期患者(<10%)胸片正常。2、胸部HRCT  胸部HRCT具有特征性表现和分布特点,是PLCH临床诊断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主,伴少量囊腔改变。随着疾病进展,出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变,囊壁厚薄不规则、直径大小不一,呈弥漫性分布,以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。3、肺功能  一氧化碳弥散量(DLCO)下降见于60%~90%的患者。常见肺活量(VC)和肺总量(TLC)降低,残气量(RV)与TLC比值增高。20%~30%的患者有气流受限,第1秒用力呼气容积(FEV1)与肺活量(VC)的比值降低。疾病终末期,少数患者表现为限制性通气功能障碍和弥散障碍。10%~15%的患者静息肺功能正常。动脉血气分析与肺脏受累的程度有关。4、支气管镜和支气管肺泡灌洗 支气管镜下气管、支气管无异常表现,或气管-支气管粘膜呈现与吸烟相关的非特异性炎症改变。支气管粘膜活检对诊断没有帮助,但有益于排除其他诊断。由于肺脏病变呈灶状分布,经支气管透壁肺活检(TBLB)诊断率较低(10%~40%),而且PLCH肺脏呈囊腔病变,增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞分析有助于诊断和鉴别诊断,BALF中CD1a(OKT6)阳性的朗格汉斯细胞大于5%(正常小于1%),结合胸部影像可以提示PLCH的诊断,但敏感性较低(25%~50%),因为在很多疾病中,BALF中CD1a阳性细胞呈不同程度的增高(2%-5%)。值得注意的是,胸部影像正常的吸烟者,BALF中CD1a阳性的细胞可以达到3%。BALF分析有助于鉴别结节病、过敏性肺炎、肺结核、肺癌和肺泡出血等弥漫性肺疾病。5、外科肺活检  外科肺活检取得的肺组织确切,具有较高的诊断价值。虽然外科肺活检是疾病诊断的金标准,但是有一定的创伤性,如果掌握临床表现和典型的影像学资料,可以做出临床诊断,避免外科肺活检。6、实验室检查  不具有特异性,外周血嗜酸粒细胞、免疫球蛋白、自身抗体,以及血清血管紧张素转换酶通常在正常范围。

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