朗汉斯细胞的组织细胞增多症

朗汉斯细胞的组织细胞增多症检查

  检查:

  组织病理:Langerhans细胞比淋巴细胞大约4~5倍,胞核不规则,呈空泡状,核常呈肾形,有丰富淡嗜酸性胞浆。可有3种组织反应,即增生性,肉芽肿性和黄瘤性,3型组织反应之间无截然界限,可互相重叠。但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确。一般而言,几乎纯粹的朗格汉斯细胞浸润的增生性反应是Letterer-Siwe病的典型组织表现,肉芽肿性反应是嗜酸粒细胞肉芽肿的典型表现。黄瘤性反应是Hand-Schller-christian病的典型表现,黄瘤性一般只发生在少数器官中,因此在该病的皮损中不一定有含脂细胞。

  1、皮肤增生性反应组织病理学特点 为出现广泛的朗格汉斯细胞浸润,浸润通常紧靠表皮并侵入表皮,甚至破坏表皮引起溃疡。浸润细胞大而圆,有丰富的淡嗜酸性胞浆。核常偏向一侧,核边缘有切迹或呈肾形,在一些病程急剧而致死的患者,特别是婴儿患者中,核呈多形性甚至非典型性,表现胞核大而形状不规则,染色深。在浸润细胞聚集区常见红细胞外渗,偶尔有些浸润细胞呈泡沫状。在持久存在的损害中,可见少数多核巨细胞,提示向肉芽肿过渡。

  2、肉芽肿性反应 呈广泛性朗格汉斯细胞浸润,常扩展至真皮深层,有数量不等的嗜酸性粒细胞,浸润细胞常集簇成群,常见多核巨细胞,亦可见到一些中性粒细胞,淋巴样细胞和浆细胞。常见红细胞外渗,但真正的泡沫细胞不常见。

  3、黄瘤性反应 表现为真皮内有大量的泡沫细胞,数量不等的朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞浸润。常见多核巨细胞,主要为异物型,偶亦有呈Touton巨细胞者(含脂质的巨细胞)。

  免疫组织化学检查:LCH细胞呈正常朗格汉斯组织细胞免疫表型。这些细胞表达高水平组织相容性复合物(MHC)组Ⅱ分子,S-100蛋白,CDIa复合物和CD4分子;但与Langerhans细胞不同者,LCH细胞也表达数种巨噬细胞相关标记,包括CD11C,CDW32和CD68。尚很少有可靠的标记能区分LCH细胞与正常皮肤的Langerhans细胞,但有3种标记即胎盘碱性磷酸酶(PLAP),花生凝集素(PNA)和干扰素-受体(IFN-R)用来区分正常Langhans细胞与LCH细胞特别有价值。

  超微检查:约50%LCH组织细胞含Birbeck颗粒。

朗汉斯细胞的组织细胞增多症专家答疑

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