2013-03-24 21:21:58
(一)治疗
尽管急进性肾炎预后较差，如不治疗很快死于尿毒症，但亦并非完全没有缓解恢复的可能，治疗越早，肾功能恢复的可能性越大。由于急进性肾炎必须创造条件尽早进行肾活检，以便及早诊断，及时选择合理的治疗方案，最大限度地挽救患者的肾功能。治疗开始时的血清肌酐水平是临床最好的预测治疗结果的指标，即肌酐水平越低，治疗效果好的机会越多。
急进性肾炎既有急性肾炎综合征，又有急性尿毒症综合征，故治疗原则基本上也与两者相同。
1.急性期治疗 本阶段的关键在于尽早诊断，充分治疗，及时给予针对免疫反应用炎症过程的强化抑制措施。
具体治疗方法如下：
(1)皮质激素与免疫抑制药物：在类固醇激素及细胞毒药物常规治疗基础上加用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g静脉滴注，1次/d或隔天1次，3～4次为1个疗程，间歇3～4天后可再用1～2个疗程。再改为服泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)。本治疗方案应该用于血肌酐低于707µmol/L(8mg/dl)时，过晚则影响疗效，上述冲击治疗比单纯口服泼尼松(强的松)及细胞毒类药疗效明显提高。于Ⅱ、Ⅲ型患者，70%病人可以脱离透析，维持正常肾功能，疗效可维持2年以上。近年有报告应用环磷酰胺静脉注射治疗(每月1次，0.5～1g/m2体表面积)共6个月(6次)，伴甲泼尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg/d，共3天其后口服泼尼松(强的松)60～100mg/d，3个月后渐减为30mg/d再逐渐撤下。经此治疗后不仅肾功能好转、尿蛋白减少，而且细胞新月体数量减少。
甲泼尼龙(甲基强的松)冲击疗法对于免疫复合物型(Ⅱ型)及第Ⅲ型(小血管炎)疗效较好，对于Ⅰ型效果不明显。
还有学者主张激素冲击疗法是用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击。30mg/kg，单次剂量不超过1g，或每天200～1000mg甲泼尼龙(甲基强的松龙)20～30min内静脉滴注，每天或隔天1次，总量不超过3g。然后口服泼尼松(强的松)(每天1mg/kg)持续至少3～6个月。口服或静脉注射糖皮质激素对Ⅰ型急进性肾炎相对无效，在Ⅱ型和Ⅲ型急进性肾炎中疗效不亚于血浆置换。合并应用免疫抑制剂时，不仅可以减少糖皮质激素的剂量和持续时间，而且更重要的是对减慢肾功能恶化的速率似乎更有效。尤其在ANCA相关性急性肾炎患者，单纯应用糖皮质激素治疗后6个月肾功能衰竭的发生率是50%，而用糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗的发生率仅为25%。
(2)血浆置换疗法：应用此疗法时常需伴用类固醇激素及细胞毒药物，以防止免疫、炎症过程“反跳”。常用剂量为泼尼松(强的松)60mg/d，环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。于50岁以上者免疫抑制剂减量。
目前资料表明血浆置换疗法对于本病Ⅰ型有较好疗效，特别是在疾病早期、未发展成为少尿性肾功能衰竭，血肌酐530µmol/L(≥6mg/dl)应尽早开始血液透析治疗，为上述免疫炎症抑制治疗“保驾”。如肾小球滤过功能不能恢复者则必将长期依赖于透析治疗。
(3)肾移植：移植后再复发是本病(特别是Ⅰ型)中应注意的问题，Ⅰ型中移植后复发率达10%～30%。因此，应在病情稳定后半年再进行肾移植。于Ⅰ型患者应监测血抗GBM抗体滴度，抗体滴度降至正常后再继续用药数月，可使复发率减低至10%以下。同样对Ⅲ型亦应监测血ANCA水平以决定停药移植是时机。
新疗法主张IL-1受体拮抗剂及Ⅰ型TNF-α受体，可溶性二聚体P55链，能抑制新月体形成。
有报道抗GBM和ANCA相关急进性肾小球肾炎患者，大量静脉注射人血丙种球蛋白有效，但还存在争议。
4.择优方案 该病起病迅速，病情进展快，选择方案主要依靠肾活检。如肾活检提示是细胞新月体形，老年人多属于Ⅰ型或Ⅲ型，Ⅲ型的病人可用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1.0g/d，连续3天，然后用口服的泼尼松(强的松)0.5～1mg/(kg·d)，服用3～6个月后逐渐减量，或静脉点滴环磷酰胺1.0g/d，共6个月。Ⅰ型的病人适用血浆置换，每周1次，同时，加用口服的泼尼松(强的松)30～50mg/d，环磷酰胺100mg/d。待血循环中抗体消失后1～2个月，将泼尼松(强的松)逐渐撤下，环磷酰胺总量6～8g，该治疗方案费用昂贵，病理的诊断为纤维新月体，则只能进行血液透析。
5.康复治疗 因此病变化非常凶险，预后较差，50%～60%的病人因肾衰而死亡，既使存活的病人也可能处在透析治疗中，老年人不愿接受肾活检，故易失去治疗效果好的机会。如果病人进行的规律透析，也就进入了慢性肾功能不全的治疗期。
(二)预后
随着近20年来对本病认识、诊断及治疗水平的提高，对影响预后因素的看法也起变化：①一般认为临床上出现少尿、血肌酐≥707.2μmol/L(≥5.1～8.0mg/dl)、肌酐清除率