显性颅裂（craniumbifidumapertum）又称囊性颅裂（craniumbifidumcysticum）或囊性脑膜膨出（cysticmeningocele）

颅裂的分类

根据膨出物的内容可分为：

脑膜膨出：内容物为脑膜和脑脊液；

脑膨出：内容物为脑膜和脑实质不含脑脊液；

脑膜脑囊状膨出：内容物为脑膜脑实质和部分脑室脑实质与脑膜之间有脑脊液；

脑囊状膨出：内容物为脑膜脑实质和部分脑室但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在

颅裂的临床表现

颅裂多发于颅骨的中线部位好发于枕部及鼻根部出生时即可发现一局部肿块随年龄的增长而增大位于枕部者若为脑膜脑囊状膨出其颅骨缺损直径可达数厘米肿块可甚巨大实质感不透光不能压缩啼哭时张力不变覆盖于肿块表面的皮肤变薄极易发生破溃感染；若为脑膜膨出则颅骨缺损直径较小可小至数毫米肿块较小囊性感能压缩啼哭时张力可变其余几种囊性颅裂的表现介于上述两者之间位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部表现为眼距增宽眼眶变小可堵塞鼻腔引起呼吸困难并可引起泪囊炎；从筛板向鼻腔突出者形状可类似鼻息肉；位于颅底的颅裂除压迫局部组织结构引起局部功能障碍外还可影响相应的颅神经出现颅神经损害的症状和体征位于颅盖部的脑膜脑膨出可合并脑发育不全脑积水等其他脑畸形故可有肢体瘫痪挛缩或抽搐等脑损害征象单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者可无神经系统症状智力发育也不受影响

颅裂的诊断

X线摄片显示有颅骨缺损即可诊断为囊性颅裂CT检查能清楚地显示颅裂的部位大小膨出的内容以及是否合并脑发育不全脑积水等MRI检查可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的各种内容

颅裂的治疗

手术治疗的目的是关闭颅裂处的缺损切除膨出的肿块一般以出生后半年到一年手术较为安全位于颅盖者颅骨缺损可暂不修补只需修补硬脑膜和缝合头皮位于颅底部者常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜有脑积水者需先作脑脊液分流术已有呼吸阻碍或肿块表面变薄者应及早提前手术