多数病人无症状，X线胸片发现异常才引起注意。常见症状为咳嗽、活动后呼吸困难，可发生胸痛、咯血、发热(常为低热)、寒战、盗汗和体重减轻。体检可无体征。或有发热、呼吸急促、胸部听诊呈浊音，可听到支气管性或支气管肺泡性呼吸音和干湿?音或捻发音。动脉血气分析可正常，运动后可出现低氧血症。重症病人可有低氧血症、低碳酸血症和轻度呼吸性碱中毒。肺功能测验为限制性通气功能障碍、肺顺应性下降。痰液检查，痰液中巨噬细胞内可见直径5～50mm的空泡，集合成团，苏丹染色时呈深橘黄色，并有相同染色的细胞外小油滴。X线胸片可见单侧或双侧浸润影，呈局限性或弥散性分布，多见双下肺，空气支气管征可见，发生纤维化时，肺容量减少，有线性和结节状浸润影。亦有呈局限性块影，似支气管肺癌。
诊断类脂性肺炎依靠详细询问病史;痰液中查见充满脂质的巨噬细胞有助诊断。肺部有块状阴影，可作经纤支镜肺活检(TBLB)，有助于鉴别其他原因引起的肺纤维化，肺部结节状块影，必须与肺癌鉴别。