脉络膜恶性黑色素瘤的诊断

脉络膜恶性黑色素瘤使患者眼视力逐渐下降，眼底检查示灰棕色或灰黑色半球形或蘑菇形实质性隆起肿物，巩膜透照试验阳性，超声波见眼内实性占位性病变，可有脉络膜凹陷与控空现象，FFA示特征性的“双环征”与动脉期或静脉早期即出现斑驳状高荧光，后期渐融合成片，MRI示，T1加权相对玻瑞体为高信号，T2加权相对玻璃体为低信号。可被增强剂加强。那么我们应该如何诊断此病呢？

诊断注意点:

1．.全身详细检查排除全身转移或是否为全身原发性肿瘤转移至脉络膜。如为脉络膜恶性黑色素瘤全身转移，则95%以上为肝或肺转移.

2..要常规做另眼散瞳眼底检查.尽管脉络膜恶性黑色素瘤一般为单眼发病，但另一眼检查对鉴别诊断十分有益.如老年性黄斑变性和变性性视网膜装裂多为双侧性，当另眼显示为该病变时，要注意怀疑为脉络膜黑色素瘤的眼可能不是真正的黑色索瘤，而是对称性的眼底疾病。

3.注意影响眼前段的脉络膜恶性黑色素瘤表现：局限性巩膜表面扩张的血管，虹膜向前膨隆，晶状体不全脱位，晶状体局限性混浊，肿瘤坏死或继发出血引起的房水细胞与前房出血等。但这些表现很少见。

鉴别诊断： 据报道，约10%的脉络膜恶性黑色素瘤病人因类似于其他病变而未得到及时诊断，而是在做眼球摘除后病理检查才发现为恶性黑色家瘤。另有报道，脉络膜恶性黑色素瘤会因其屈光间质混浊而容易误诊或漏诊。Shields等复习从1962年到1969年美国5 889例脉络膜恶性黑色素瘤病人，诊断主要依靠眼底检查，误摘眼球率达20%。当应用现代辅助检查工具后，Shields总结发现在wills眼科医院只有1.9%的误诊率。然而即使在美国，基层医院介绍疑诊为脉络膜恶性黑色素瘤的病例中，仍有>50%的病人不是脉络膜恶性黑色素瘤。因此，脉络膜恶性黑色素瘤的鉴别诊断显得十分重要。临床实际工作中，须与下列类似于脉络膜恶性黑色素瘤的病变相鉴别。

脉络膜恶性黑色素瘤的病变

1.肿瘤性病变：眼内很多良性与恶性肿瘤可类似于脉络膜恶性黑色素瘤。常见的有:

(1)脉络膜黑色素痣：黑色素痣的厚度一般<2mm ffa=>2mm,其边缘为从正常周围组织突然隆起。表面有边界不清的橘黄色素，伴有较多的视网膜下液体，定期观察瘤体增大，FFA示有早期斑驳样高荧光，晚期光点逐渐融合不退色，部分有典型的“双环征”.

(2)脉络膜血管瘤：脉络膜血管瘤通常为播红色，隆起度不高，极少呈蘑菇样形状，FFA动脉前期或动脉期有脉络膜大血管高荧光影，ICGA早期(10-20S)瘤体部位有小血管网,30s到1min内整个瘤体完全充盈，呈显着高荧光，6 ~10min后荧光逐渐消退，30min左右绝大部分有“冲洗现象(washout)，即由于血管瘤的特点是血流阻力低，流速快，致后期瘤体部位荧光消退快而比正常部位荧光低，且使后期快速流动的荧光进出瘤体而呈现为冲洗现象。A型超声波则显示高人波与高内反射波，B超示高内反射回声而没有脉络膜凹陷征.脉络膜恶性黑色素瘤常呈圆顶形或蘑菇形，FFA早期无血管瘤样的高荧光，超声披也有不同的特点。

(3)脉络膜转移癌：转移癌通常为无色素性扁平肿物，多呈暗黄色，可双眼发生或呈多灶性，合并的视网膜下液体较广泛弥散，可查到转移灶。

(4)脉络膜骨瘤:多见于30岁以下的年青女性，20%为双侧性，大部分位于视乳头成包绕视乳头生长，橘黄色，边界清晰，超声波和CT可查到特征性骨性改变。

(5)视乳头黑色素细胞瘤：为黑色，边界清楚，定期观察一般不增大，FFA示遮蔽荧光。

(6)其他:如视网膜血管瘤、脉络膜神经鞘瘤、脉络膜平滑肌瘤与平滑肌肉瘤等以及视网膜色索上皮性病变如先天性视网膜色素上皮增生，反应性视网膜色素上皮增生和视网膜色素上皮腺瘤与腺癌等。

2. 出血性血管性病变：视网膜色素上皮下出血等病变由于呈深黑色，容易误诊为脉络膜恶性黑色素瘤，最常见者为老年性黄斑变性，其次为视网膜色素上皮或神经上皮出血性脱离。老年性黄斑变性一般为双侧性，以黄斑为中心的视网膜下出血与渗出，出血容易突破视网膜内界膜致玻璃体出血，而这在脉络膜恶性黑色素瘤十分少见。隆起度也不高，最好的鉴别方法是FFA，FFA显示黄斑部出血为遮蔽荧光，伴有脉络膜新生血管形成.出血性视网膜色素上皮脱离亦可类似于脉络膜恶性黑色素瘤，但出血性视网膜色素上皮脱离FFA显示遮蔽性低荧光，当出血逐渐吸收后眼底显示为淡黄色纤维样组织。

3.炎症性病变：后巩膜炎有时类似于脉络膜恶性黑色素瘤。但后巩膜炎常伴有眼部炎症，眼底检查示视网膜皱折，其颜色与脉络膜背景是一致的，激素治疗后病变很快消退.巩膜透照试验能透光。另外脉络膜视网膜肉芽肿性炎症如外伤、结核、肉样瘤等也容易与脉络膜恶性黑色素瘤相混淆，这类病变一般伴有炎症改变如房水闪辉，玻璃体混浊，病变为黄白色.FFA早期为低荧光，后期为高荧光。

4.脉络膜脱离：络膜脱离多发生于外伤或手术后，常为多叶性，眼压低，巩膜透照试验显示透光，但出血性脉络膜脱离则不透光。彩色多普勒超声检查可做出鉴别:出血性脉络膜脱离显示无血供;而恶性黑色素瘤常有较丰富的血供。临床上难以鉴别时可做32P吸收试验。

5.其他葡萄膜渗漏综合征、裂孔源性视网膜脱离、玻璃体出血、眶内肿瘤压迫眼球等有时也会误诊为脉络膜恶性黑色素瘤，但只要认识到每一种病变的特点，不难鉴别。此外，结膜色家痣、前巩膜葡萄肿等容易误诊为脉络膜恶性黑色素瘤眼外转移，注意区别。

通过以上的介绍，相信大家对脉络膜恶性黑色素瘤的诊断有了一定的了解，希望患者一旦发现以上的症状，立即到医院接受治疗，避免病情进一步加深。