主要是孤立性脉络膜血管瘤与色素含量较少的脉络膜黑色素瘤的临床鉴别。近年来，由于B超、间接眼底镜及荧光血管造影等检查技术的应用，大部分脉络膜血管瘤得以正确诊断。但临床上仍有极少数病例由于继发性视网膜广泛脱离、新生血管性青光眼、眼痛等症状被误诊为脉络膜黑色素瘤而导致眼球摘出。

此外，临床上还应与脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤、中心性浆液性脉络膜视网膜病变、年龄相关性黄斑变性、后巩膜炎等病变加以鉴别。弥漫性脉络膜血管瘤因常伴发于颜面部血管瘤或中枢神经系统血管瘤，故其临床鉴别比较容易。