慢性粒单核细胞白血病

慢性粒单核细胞白血病鉴别

  1、血常规检查具有多样性。常常表现为贫血和白细胞增高,主要是粒细胞和单核细胞增高,外周血单核细胞绝对数>10×109/L,可出现幼稚单核细胞。粒细胞常出现成熟粒细胞增多,有或无粒系发育异常,可见未成熟的粒细胞。部分病人也可以出现粒细胞减少。多数患者血小板降低,但也有部分病人血小板计数正常或增高。

  2、骨髓穿刺检查,增生程度相差较大,多数为明显活跃或极度活跃,也有增生低下者。粒细胞和单核细胞增多。原始粒细胞多>5%,原幼单核细胞也>5%,但二者之和<20%。红系及巨核系增生减低。三系均有不同程度的病态造血,其中红系的典型表现为巨幼样变、核碎裂、花瓣样核、多核红细胞,成熟红细胞嗜碱性点彩。粒系病态造血表现为颗粒减少、核分叶过少(P?H畸形)、胞浆中出现空泡等,颗粒过多作为一种病态表现,特异性较差。巨核系典型的病态造血为小巨核细胞、淋巴样巨核细胞、单圆核巨核细胞、多圆核巨核细胞。

  鉴别诊断

  1 、骨髓增生异常综合征(MDS) CMML曾作为MDS的分类之一,两者临床表现及实验室结果相似,但CMML的外周血单核细胞增多>1×109/L。

  2 、慢性粒细胞白血病(CML) CML也是骨髓增殖性疾病之一。具有骨髓增殖性疾病的特点,骨髓增生程度多为活跃至极度活跃,以粒系为主,其他系均受抑制。具有特异性的Ph染色体阳性。

  3 、不典型慢性髓性白血病(aCML) 所谓不典型CML是指Ph(-),又无bcr?abl易位的CML。外周血白细胞正常或减少,血片内幼稚粒细胞增多(>0.15),但无嗜碱粒增多。骨髓示增生活跃或极度活跃、伴多系病态造血,以粒系增生为主,粒:红之比常<10:1,嗜酸粒细胞正常或增多,但嗜碱粒不增多。已知本型用酪氨酸激酶抑制剂(STI571,glivec,格列卫)效果差。

  4 、幼年型粒单核细胞白血病(JMML) 本型是一种罕见的婴幼儿期,多见于2岁以下的婴幼儿,兼有MDS/MPD双重特性的混合型髓细胞系肿瘤。患儿常伴皮肤表现(如湿疹和黄瘤病等)。JMML以显著的髓系细胞病态造血、单核细胞增多、外加抗碱血红蛋白(HbF)升高为特征。患儿Ph(-),也无bcr?abl重排,髓内幼稚和异常单核细胞,以及红系前体细胞增生、红系细胞生成异常表现在HbF升高(0.15~0.50),以及红细胞I抗原表达降低。

慢性粒单核细胞白血病专家答疑

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