皮肤淋巴肉芽肿病(别名:皮肤何杰金病,皮肤霍奇金病)

皮肤淋巴肉芽肿病检查

  1.血象 白细胞正常或明显增加,中性粒细胞增加,淋巴细胞相对减少。约1/5患者嗜酸粒细胞增加。单核细胞稍增加。早期常无贫血,晚期则有明显贫血,大多为髓性,偶或为溶血性并伴抗人球蛋白试验阳性。

  2.骨髓象 中幼粒细胞和巨核细胞常增加,浆细胞和嗜酸粒细胞也可能增加。

  3.其他 血沉稍增快,基础代谢率常增加(10%~20%)。肝功能异常,血清碱性磷酸酶增高,血浆白蛋白减少,球蛋白增加。

  组织病理:本病的特点为瘤细胞成分复杂,伴有各种炎症细胞和毛细血管增生,常形成肉芽肿,偶见坏死,晚期可发生纤维化。R-S细胞有诊断价值。

  典型R-S细胞的体积较大,直径为15~45μm,胞界清楚,胞浆较丰富,半透明,淡嗜双色,有两个以上的胞核或一个分叶核。胞核也较大,直径为8~20μm;核内染色质呈粗块状,常凝集于核膜处,分布不均匀,有明显间隙。核仁很大,形似包涵体,大多呈圆形,嗜酸性或嗜双色,绕以无染色质颗粒的透明环。双核R-S细胞的胞核大小,形态相同,并紧贴在一起,形如镜影,又称镜影细胞。巨核或多核R-S细胞的胞核巨大、扭曲、重叠、分叶或多核。R-S细胞胞浆内因RNA合成紊乱致RNA聚积,强嗜Pyronine性,故可用甲基绿、Pyronine染色,便于寻找R-S细胞。这种细胞质对酸性磷酸酶和非特异性酯酶呈弥漫性弱阳性反应。大部分R-S细胞膜具I a抗原,胞浆内免疫球蛋白阳性。电镜观察R-S细胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面内质网,故其中的免疫球蛋白系来源于组织液。本病的组织象可分为不同类型。

  特异性皮肤损害中常见者为淋巴细胞消减型或混合型。非特异性皮肤损害仅显示慢性炎症。真皮内可见结节性或弥漫性浸润,并伸向皮下脂肪层。表皮通常不受累。常见霍奇金细胞,但典型R-S细胞仅见于50%的病例。浸润背景含淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。霍奇金细胞和R-S细胞并非霍奇金病的独特表现,这些细胞亦见于淋巴瘤样丘疹病,间变性大细胞淋巴瘤等其他疾病。

  免疫组化:霍奇金细胞和R-S细胞CD30(BerH2)常阳性,CD45R(LCA)阴性;CD15(LeuM1)常为阳性,但也可阴性。

皮肤淋巴肉芽肿病专家答疑

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