1.猩红热 系一种链球菌感染性疾病，1～2岁以下者发病少见。皮疹为细小的粟粒大丘疹红斑，分布于颈、腋窝、腹股沟，而四肢末端少见。用青霉素治疗有显著疗效。
2.幼儿结节性多动脉炎 常有长期或间歇性发热，皮疹表现为红斑、结节性红斑及荨麻疹。心血管系统常表现为高血压、渗出性心包炎、充血性心力衰竭、心电图异常和肢端坏疽等，病情较重。结合临床症状和有关检查，鉴别并不困难。
3.风湿热 有甲型口溶血性链球菌感染的证据，皮疹发生率在10%以下，不像本病皮损分布那样广泛，易发生心脏(肌)炎等，不难鉴别。
4.多形性渗出性红斑 好发于青壮年，均有上呼吸道感染的前驱症状，皮疹多伴有小水疱。黏膜皮损可有溃疡与假膜形成等。尤以皮肤黏膜交界区皮损为明显，很少伴有颈部淋巴结肿大，无冠状动脉瘤。
5.麻疹：一般在发热第4天发疹，常始于面部耳后，可有融合。出疹同时发热、卡他症状及咳嗽加重，皮疹消退后留有浅褐色色素沉着，口腔黏膜有Koplik斑。川崎病之皮疹在躯干四肢为著，典型者会阴皮疹明显，疹退无色素沉着，两病皆可有手足肿，白细胞、血沉在川崎病时增高，麻疹无合并症时白细胞低。
6.中毒性休克综合征：有低血压。而川崎病引起心源性休克血压降低是罕见的。某些感染，如葡萄球菌感染伴有中毒性休克时血清肌酐磷酸激酶升高，而川崎病则无。
