气管及支气管发育障碍

气管及支气管发育障碍症状

  不同畸形临床表现不尽相同,常见畸形有:

  1.气管、支气管闭锁 这类畸形很罕见,常伴有其他畸形:气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。 Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型:占10%,包括气管部分闭锁,远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管;Ⅱ型:占59%,完全气管未发育、支气管及隆突部位正常,隆突与食管相连;Ⅲ型:占31%,气管完全未发育,支气管起源于食管。有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无食管气管瘘分为7型,(图1)列出了常见的4种类型。最常见类型是喉至食管瘘之间气管完全缺失,此型约占50%,其他类型仅占5%~10%。

  先天性支气管闭锁或狭窄可累及叶、段或亚段支气管,其发生在或靠近其近端,以左上叶的尖后段支气管最为常见。病变是节段性的,病变处以外的支气管树,不论是其远端或近端的支气管,形态及结构正常或接近正常,典型表现为:1支或更多支气管含黏液、且扩张(黏液囊肿),绝大多数病例,切除的标本显示远、近端支气管不相通,偶见痰或纤维条索分隔。

  先天性支气管狭窄或闭锁平均诊断年龄是17岁,近2/3为男性,通常无症状,约20%的患者有反复发作的肺部感染史。较大气管的狭窄多在婴儿期就出现症状,表现为呼吸窘迫、喘鸣或反复发作肺炎等。患儿常为早产儿或发育不成熟,出生后出现发绀,并无哭声,气管插管不能达声带以下,食管插管可暂时改善通气。

  2.支气管狭窄 真正的先天性支气管狭窄罕见,支气管狭窄最常见为继发性右主支气管狭窄,为婴幼儿长期机械辅助通气过程中不正确或频繁的吸痰,造成炎症改变,肉芽组织在主支气管开口处堆积所致。临床表现为呼吸困难,如果合并气管狭窄,可有发音障碍,查体可见喘鸣。

  3.气管憩室 先天性气管、支气管憩室相对常见,以气管憩室最为常见,可能源于诊断及治疗同气管憩室(图2)。

  气管憩室多位于隆突上1~3cm气管的右侧壁,常单发,无症状,可存留异物。多在术中、支气管检查或尸检时意外发现,支气管镜可确诊。无需特殊治疗。症状可能由于副支气管狭窄或其他的肺部畸形引起,出现反复发作的肺炎、喘鸣或新生儿呼吸窘迫。

  4.支气管异常起源 支气管异常起源指叶以上大支气管起源异常,极其罕见。而肺段或段以下支气管起源异常,较为常见,被认为是解剖变异,应在支气管镜检查及手术时注意,无其他临床意义(图3)。

  有4种主支气管异常:①超过1个(偶尔无)肺叶或段的支气管,如双右上叶支气管;②同侧异位支气管:叶支气管异常起源,最常见是右上叶支气管起源于气管,形成气管三叉分支,称为动脉上支气管;③异侧异位支气管:此型的支气管分叉及肺分叶异位到对侧肺,如:右下或中叶的支气管横跨纵隔起源于左主支气管,称为支气管桥。可为单一畸形,也可与心、脾及其他畸形并存,如:支气管桥可伴有左肺动脉悬吊和气管狭窄;④额外支气管:其常起于右主支气管或中间干支气管的下壁。

  支气管异常起源及异常分支常无症状,也无明显临床意义,但偶有继发反复发作肺部感染等。

  食管造影可见部分肺组织通过支气管样结构与食管交通。起自食管的肺叶或肺段支气管的异常起源(食管支气管)可为右侧或左侧肺,也可是上叶或下叶,到受累肺叶的血供有各种情况,一些肺叶为正常的肺血供,而其他一些为体循环供血。叶外型和叶内型肺隔离症(定义为有异常血供和无支气管交通)偶与食管或其他前肠来源器官交通,因此在名词定义上常造成混乱,故有人将所有此类畸形称为先天性支气管肺前肠畸形。

  5.气管、支气管食管瘘 占出生婴儿的1/800~1/5000,单纯的气管食管瘘少见,约占气管、食管畸形的4%,而伴有食管闭锁的气管食管瘘较多见,约占气管、食管畸形的88%。

  分为5种主要类型(图4):①短的闭锁食管,远端食管起于气管下段,此型最为常见,占80%以上;②食管闭锁而无气管食管瘘,此型气管发育多正常;③存在食管气管瘘,而无食管闭锁;④食管闭锁、伴闭锁口侧食管气管瘘;⑤食管闭锁、伴气管与闭锁口侧及肛侧食管瘘。

  食管与右主支气管间形成的支气管食管瘘较少见。也有将其分为两种临床病理类型:伴或不伴有食管闭锁,前者食管为盲端,是最常见类型。

  低出生体重为此病的高危因素,70%见于出生时低体重儿,多因其他疾病而早产, 男稍多于女,出生后即可出现口水过多、吐白沫等,进食时呛咳、呕吐、呼吸困难、发绀等,停止进食后以上表现明显减轻,如处理不及时,婴幼儿可因口腔分泌物、进食或胃内容物反流等引起吸入性肺炎,出现发热、气急、脱水等,严重者可因肺部并发症死亡。足月儿如为单纯瘘,100%可存活。

  根据婴幼儿期出现的呼吸窘迫、反复发作肺炎等症状及结合X线、造影和CT检查,早期诊断气管支气管发育障碍多无困难。

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