全身性发疹性组织细胞增生症的症状与检查

有一类疾病属于“冷门疾病”，发病率极低，甚至很多人一生都没有听说过这种病。一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症被称作全身性发疹性组织细胞增生症就属于这类典型疾病。疾病名字虽然很复杂，但是本病极其罕见，文献报告约有30例，大多是成人发病。虽然是罕见病，但是并不代表一定不会发生，所以也要对它有些许了解。下面我们就来详细看看它的症状和检查方法。

症状

全身性发疹性组织细胞增生症如何诊断?

可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后，可逐渐消退。

检查

全身性发疹性组织细胞增生症应该做哪些检查?

组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富、淡染，胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体，偶可见虫样小体，无Birbeck颗粒。组织细胞脂质染色阴性。

全身性发疹性组织细胞增生症虽然发病率极低，但是一旦发生，没有什么治疗方法，它属于自限性疾病，唯一的方法就是等数年自后，皮损自行褪去。所以还是相当麻烦的。不过鉴于本病的发生几率，大家可以不必过于担忧此病。