2013-03-24 21:30:22
全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更为多见。不管何群肌肉受累，受累骨骼肌的无力症状总有波动，晨轻暮重，疲劳后加重。疾病早期常有自发缓解与复发。晚期病者运动障碍严重，虽经休息后其症状仍不能恢复。成年病者常从一组肌肉无力开始，在1至数年内逐步累及其他肌群。眼外肌受累为最常见的首发症状，表现为上睑下垂、复视。随病情进展，逐步出现构音困难，进食呛咳，面部缺乏表情、吹气不能、抬头无力，四肢无力等。严重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困难。为了便于观察和描述，可分为下列数种临床类型。
1.成人重症肌无力
(1)单纯眼肌型：表现为一侧或双侧，或左右交替出现上睑下垂，晨间眼裂较大，午后或傍晚时上睑下垂明显。也可有复视、斜视。晚期则眼球固定。部分病人可演化为其他类型。
(2)延髓肌型：表现为咀嚼、吞咽困难，构音不清，说话多鼻音，连续说话后声音越来越轻。此外，闭眼时出现眼睑闭合不全或双眼闭不紧，鼓腮、吹气、露齿无力。面部表情尴尬、苦笑面容。该组病人可伴颈肌无力。严重者完全不能进食，需鼻饲喂食。此型肌无力病者感染后常可加重症状，极易发生呼吸困难而危及生命。
(3)全身肌无力型：可由单纯眼肌型、延髓肌型为首发症状逐步累及到全身骨骼肌，亦可从首发立即发展到全身肌无力。此型病者表现为眼外肌、延髓肌、表情肌、颈肌和四肢肌都无力。从其他肌无力起始的全身肌无力者常在首发症状后，数周至数月内迅速进展，并发生呼吸危象。
(4)脊髓肌无力型：仅有脊神经支配区的肌肉无力，表现为抬头、屈颈无力。常有头下垂、举臂困难和步行易跌，上下楼梯时尤为明显。此型病者多数起病隐袭，易被误诊为肢带型肌营养不良或功能性疾病。青少年较多见，部分可发展为全身型肌无力，多数病者预后良好。
(5)肌萎缩性：各型肌无力病者均可伴发肌肉萎缩，但很少见。肌肉萎缩颞肌、口周、颈、肢带和小腿肌较多见。
2.儿童重症肌无力 我国儿童重症肌无力占总数的15%～25%。除个别病例外，绝大多数病例仅表现单纯眼外肌麻痹，如上睑下垂、复视等。上呼吸道感染、发热等可能为诱发因素。约有1/4病儿可自发缓解，但也常复发。
3.新生儿重症肌无力 新生儿表现喂食困难、哭声低弱、吸吮无力、动作减少等，常有患病母亲血清中的抗AchR抗体经胎盘输入胎儿体内引起。有家族史的先天性MG称为家族性MG，与AchR缺陷有关。
根据受累肌群的极易疲劳性，病情波动，朝轻夕重，神经系统检查无异常发现等，一般诊断并不困难。对可疑病人可做疲劳试验，即令病人做受累骨骼肌的重复或持续收缩(如重复闭眼、睁眼、咀嚼、举臂、握拳、两臂平举等)数十次可出现暂时性所检肌肉的瘫痪。若仍不能确诊者可结合肌电图重复电刺激和单纤维肌电图试验以明确诊断。