2024-06-13 11:23:29
(一)治疗
诊断明确应尽早治疗。
1.保守治疗
(1)饮食疗法：先供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食，尽量减少长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率，不利于漏口的愈合。
中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养，而且可以减少乳糜液的漏出。
(2)抽液疗法：腹腔穿刺抽液疗法，是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施。穿刺时应尽量抽出乳糜液，根据乳糜液渗出的快慢，一般1～2周抽液1次，有的病例腹水逐渐减少而治愈。
2.手术治疗 手术的目的是解除病因，缝扎淋巴管漏或行分流手术。对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹，有明显的原发病者，如肿瘤所致乳糜腹，以及经保守治疗3～4周无效或病情加重者，均应尽早手术治疗。
(1)解除病因的手术：乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。马驰等报道1例急性化脓性淋巴结炎破裂并发急性乳糜性腹膜炎，术中见腹腔乳白色液体1200ml，腹水乳糜试验阳性。末端回肠系膜有4个肿大淋巴结，1个已破裂，将其切除，痊愈出院。另1例小肠系膜淋巴管囊肿破裂合并乳糜性腹膜炎，手术切除破裂塌陷的囊状物，腹腔置引流管治愈。
(2)缝扎乳糜漏孔：部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔，淋巴液不断自漏孔溢出，应将裂孔缝合结扎，并放置腹腔引流。作者收集19例手术治疗的病例中，9例找到裂孔，均经缝合结扎治愈。为了更容易的找到裂孔，有人于术中自肠系膜根部注入Evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口。也有人于术前2～5h进脂肪饮食，喂服含苏丹黑的奶，可有助于寻找裂孔。有人观察到乳糜液基础流率平均为1ml/(kg·h)，脂肪餐后流出率可高达200ml/h。
(3)分流手术：对术中找不到病因和裂孔者，可行分流手术。最常用分流手术有：
①腹腔大隐静脉分流术：即切开股三角部，游离出大隐静脉，结扎其诸属支，游离长度12～15cm，然后切断，结扎远端，经腹腔最低部位打孔，将大隐静脉近端返转拉入腹腔，同腹膜作吻合。
②腹腔静脉分流术：是将带有单向活瓣的Leveen管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂静脉，或在腹腔内直接置入髂内静脉，超过膈水平或到右心房，单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294～0.490kPa(3～5cmH2O)的压力，在腹压增高时，乳糜液能直接流入静脉，使乳糜循环建立新的平衡。
③淋巴结静脉分流术：有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开，保留进入淋巴结的淋巴管，然后将淋巴结切面与下腔静脉或髂静脉或其分支作吻合，而获得治愈。
另外对找不到的病因和裂孔者，也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗，也能治愈。
(二)预后
本病经及时正确的治疗，多数能治愈，近远期疗效良好，很少有复发者。在我们收集的21例中，19例治愈，2例死亡，1例行腹腔大隐静脉分流术后2个月，又出现乳糜腹拒绝治疗而死亡;另1例术中未找到裂孔，用75%酒精涂擦肠系膜根部，因败血症、多器官功能衰竭死亡。11例随访半年～12年，除1例发育迟缓，智力稍差外，其余病例生长发育良好，无复发。
有人收集文献报道小儿乳糜腹92例，死亡16例(17%)，病死率与病因有关。特发性乳糜腹病死率最高，53例中死亡12例(22.6%)，所有死亡的病儿均与没有接受特殊治疗，或仅进行腹腔穿刺，或剖腹手术，以及没有供给低脂肪高蛋白饮食等有关。