2016-03-03 22:25:09
自身免疫性溶血性贫血是属于溶血性贫血中的一种。该病因为各种因素导致机体产生抗自身红细胞抗体而导致溶血而得名。常见表现为黄疸、贫血、肝脾肿大,严重者甚至可出血,网织红细胞减少甚至缺失。患者的表现视疾病程度而定,轻重不一,积极配合治疗,也是可以控制的。
自身免疫性溶血性贫血按疾病的发生因素可分为原发性和继发性的两种。继发性的又可有多种致病原因,包括一些淋巴增殖性肿瘤,像CLL、淋巴瘤、骨髓瘤等,结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等,还有一些感染因素如细菌、病毒、支原体的感染也会造成自身免疫性溶血性疾病的发生。还有一些非淋巴系统的肿瘤如卵巢囊肿、肝癌等。此外,像青霉素、奎尼丁、甲基多巴等药物也会有诱发自身免疫性溶血发生的风险。
自身免疫性溶血性贫血的发病机制为病毒感染的机制为激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合,改变其抗原性,导致其产生自身抗体;淋巴组织、肿瘤或者胸腺疾病时,机体免疫监视功能减弱,无法识别自身细胞,多自身细胞发起攻击,产生自身抗体发生溶血。
溶血的临床表现取决于溶血过程的速度和程度。如果短期大量溶血可以导致腰背、四肢酸痛伴头痛,高热,重症患者会发生周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、骨髓再障危象。慢性溶血可表现为贫血、黄疸、肝脾肿大。
自身免疫性溶血性贫血可发生溶血危象,表现为贫血突然加重,黄疸加深,血管外溶血尿色呈浓茶样,血管内溶血则有血红蛋白尿,尿色呈葡萄酒色或酱油色,网织红细胞明显升高,脾脏肿大,骨髓为增生性贫血象。
一旦发现有上述症状的存在,应该引起重视,尽早到医院就医,查明病因,不要耽误治疗。自身免疫性溶血性贫血还是比较严重的,重者会危及生命。一旦确诊后,要积极治疗原发病,大剂量注射丙种球蛋白,激素治疗,必要时进行脾切除。治疗期间放松心态,对治疗也会起着积极的作用。